Мраморная кожа у грудничка: причины мраморности кожных покровов и лечение

Третья степень

При ожогах третьей степени лечение проводят только в условиях стационара. К сожалению, без хирургического вмешательства не обойтись:

• проведение декомпрессионных операций или некротомии с иссечением некротизированных тканей. Показания: глубокий ожоги конечностей, тела;
• проведение некрэктомии или иссечения струпа. Сюда же включают полную или частичную ампутацию конечностей;
• проведение дерматопластики с целью компенсировать косметический дефект.

Декомпрессионные хирургические вмешательства обычно находятся на первом месте. Их проводят в экстренном порядке, ещё на стадиях ожогового шока, чтобы уменьшить тяжесть его проявления и предотвратить субфасциальные отёки, приводящие к нарушению кровотока в нервных стволах и мышцах. Некрэктомию проводят после того, как состояние пациента удаётся стабилизировать. Отмершие ткани опасны тем, что могут стать источником генерализованного сепсиса, так как в них содержится большое количество токсинов. Только после некрэктомии и её благополучного исхода врачи приступают к кожной пластике, чтобы минимализировать или устранить возникший косметический дефект.

Бесплатная консультация по вопросам обучения

Наши консультанты всегда готовы рассказать о всех деталях!

Симптомы Мраморной болезни:

Различают две формы мраморной болезни: проявляющуюся в раннем возрасте с резко выраженными симптомами и протекающую без видимых клинических проявлений и диагностируемую лишь при рентгенологическом исследовании.
Заболевание характеризуется частичным или полным склерозированием губчатого вещества кости, чаще во всем скелете. В ранней стадии заболевания кости склерозированы лишь в области метафизов трубчатых костей, в периферических участках плоских костей; на остальном протяжении этих костей губчатая структура сохранена. Выявляется неравномерное уплотнение костей черепа. Придаточные полости обычно склерозированы (в большей степени — основная и лобная).
Поражение челюстных костей сопровождается нарушением развития и прорезывания зубов. Влияние болезни на зубы выражается в замедлении развития, позднем прорезывании и изменении их строения. Зубы имеют недоразвитые корни, облитерированные полости зуба и каналы. Характерна высокая поражаемость зубов кариозным процессом.
Мраморная болезнь, как правило, проявляется в детском возрасте. Нередки семейные поражения. Симптомами, заставляющими больного обратиться к врачу, являются боли в конечностях, утомляемость при ходьбе. Возможно развитие деформаций и возникновения патологических переломов костей конечностей. При осмотре больного отклонений в физическом развитии не отмечают. При рентгенологическом исследовании обнаруживается, что все кости скелета (трубчатые, ребра, кости таза, основание черепа, тела позвонков) имеют резко уплотненную структуру. Эпифизарные концы костей несколько утолщены и закруглены, метафизы булавовидно утолщены, внешняя форма и размеры костей не изменены. Все кости плотны и совершенно не прозрачны для рентгеновского излучения, костномозговой канал отсутствует, кортикальный слой кости не выделяется. Особенно склерозированы кости основания черепа, таза, тела позвонков. В отдельных случаях в метафизарных отделах длинных трубчатых костей видны поперечные просветления, что придает им мраморный оттенок. Кости становятся менее упругими, ломкими. Патологические переломы — нередкое осложнение мраморной болезни. Чаще других наблюдаются переломы бедренных костей. Благодаря нормальному состоянию надкостницы их заживление происходит в обычные сроки, но в отдельных случаях консолидация замедляется из-за выключения из процесса остеогенеза эндоста, т.к. ткани костномозгового канала склерозированы. Последнее обстоятельство в детском возрасте является причиной развития вторичной анемии гипохромного типа.
Недостаточность гемопоэтической функции костного мозга ведет к компенсаторному увеличению размеров печени, селезенки и лимфатических узлов. В крови увеличивается число лейкоцитов, появляются незрелые формы — нормобласты.
Содержание фосфора и кальция в крови и моче не изменяется. Возможны изменения по типу гипохромной анемии. Следствием изменения строения костного скелета являются деформации лицевого и мозгового черепа, позвоночника, грудной клетки. Может развиваться варусная деформация в проксимальном отделе бедренной кости, галифеобразные искривления диафизов бедренных костей. При появлении гиперостоза скелета в первые годы жизни развивается гидроцефалия как следствие остеосклероза основания черепа; характерны низкий рост, позднее начало ходьбы, ослабление или потеря зрения вследствие сдавливания в костных каналах зрительных нервов, позднее появление островков окостенения эпифизов, задержка прорезывания зубов, которые нередко поражаются кариесом.

Причины

Подобное пигментное пятно приобретается в процессе жизни, у новорожденных практически не встречается. В небольшом участке кожи и расположенной ниже дермы синтезируется слишком много пигмента, и повлиять на этот процесс достаточно сложно. Окончательные и точные причины не установлены, «виновниками» считают нарушения обмена веществ и сбои эндокринной системы. У женщин пигментные пятна образуются в разы чаще, чем у мужчин. Это связывают с колебаниями уровня женских гормонов во время менструального цикла и особенно беременности. Известно, что провоцируют образование хлоазмы такие факторы:

• беременность, климакс;
• воспалительные болезни женских половых органов;
• хронические заболевания печени, особенно вирусный гепатит и цирроз;
• длительное использование таблетированных противозачаточных средств;
• чрезмерное пребывание на открытом солнце;
• увлечение искусственным загаром, особенно в соляриях устаревшего образца;
• хронические инфекции, в первую очередь туберкулез.

До сих пор точно неизвестно, почему пигмент вырабатывается именно на ограниченном участке, а не на всей поверхности кожи. Замечено, что содержание пигмента иногда уменьшается после родов. Стойкие пятна образуются при хроническом воспалении яичников и длительном нарушении их функции. Практически невозможно предугадать, как отреагирует организм на то или иное расстройство метаболизма.

Диагностика

Врач-дерматолог осматривает пациента, исследует характер высыпаний, наличие характерных признаков. Обязательно проводятся лабораторные исследования – биохимия крови с определением уровня железа, общие анализы мочи, ПЦР-тесты. Анализируется содержание мокроты и мочи с проведением десфералового теста. Для уточнения диагноза пораженные сегменты направляют на биопсию. Гистологические исследования кожных покровов, костного мозга, легких, лимфатических тканей, печени, почек помогают обнаружить отложения пигмента. С целью диагностики может проводиться бронхоскопия с исследованием промывных вод, делается рентген грудной клетки, , .

Степени ожогов и поражение кожных покровов

Степень термического повреждения принято оценивать таким образом:

• первая степень — её называют эпидермальным ожогом. Проявляется покраснением кожных покровов и отёком окружающих тканей. Такая рана может зажить самопроизвольно, время регенерации составляет от 5 до 12 дней, рубцы не остаются.
• вторая степень — термический ожог захватывает более глубокий слой кожи, дерму. Несмотря на то, что речь идёт о поверхностном повреждении, при отсутствии должного лечения ожог второй степени может перейти в третью — по причине того, что в местах поражения не восстановлена микроциркуляция. Клинически он проявляется в виде пузырей, на месте которых потом появляется струп. Он может быть светло-жёлтым, коричневым или серым, в зависимости от степени некротического поражения и характера повреждения.
• третья степень. Глубокий ожог дермы с отслоением поверхностных слоёв кожи. Пузыри сливаются, на поверхности видны обрывки обожжённой кожи. Дерма обнажена, может быть мраморного, серого или багрового оттенка. В месте ожога нарастает отёк, ткани поражены до поверхностного фасциального слоя.
• четвёртая степень. Речь идёт уже о субфасциальном ожоге, когда поражаются ткани, находящиеся глубже собственных фасций. При этом в тканях быстро развиваются вторичные процессы, причиной которых является субфасциальный отёк. В тяжёлых случаях бывает сосудистый тромбоз, а если человек получил сильный электрический ожог, могут быть повреждены и внутренние органы.

Таким образом, практически любой ожог опасен и нуждается в серьёзном лечении. В зависимости от клинической картины терапию проводят дома либо в условиях стационара, с использованием комплекса эффективных препаратов.

К чему могут привести зуд и чувство жара в теле

Эти симптомы настолько дискомфортны, что не придать им значения просто не получится

Все внимание концентрируется на них, из-за чего человек становится невнимательным, рассеянным, появляются сбои в его профессиональной деятельности, падает работоспособность

Раздражительность и напряженность при этом достигают пикового состояния. Возможны депрессия, нервные срывы. Такое перенапряжение приводит к психическому дисбалансу. У больного нарушается сон, развивается бессонница. В итоге, днем он ощущает себя разбитым и не выспавшимся.

Сильный зуд в интимной зоне порой доводит страдальцев до того, что они применяют различные предметы, которые травмируют слизистую и кожные покровы в этой области.

Расчесы на коже и слизистых оболочках могут инфицироваться, воспаляться и нагнаиваться, распространяя процесс на более обширные зоны.

Нервная система

Обычно родители обращают внимание на температуру тела: нормальная — значит, все хорошо, высокая — нужно дать аспирин. Но даже и с этим все не так просто

Например, температура повышается, а руки — как лед. Это говорит о спазме периферических кровеносных сосудов.

Если руки у малыша постоянно холодные, это сигнал, что у него повышена возбудимость нервной системы. Вообще нарушение терморегуляции говорит об уязвимости детского организма, неспособности его нервной системы справиться со стрессами. Это относится и к такой особенности ребенка, как потливость. Постоянно влажные ладони, вечно взмокшее нижнее белье, даже если не было бурных игр, — сигнал о неполадках в нервной регуляции организма.

О состоянии, близком к неврозу, свидетельствуют и другие признаки — малыш любит теребить что-нибудь в руках, грызть ногти, часто внезапно вздрагивает, разговаривает во сне (ничего страшного, если это бывает время от времени, а вот если повторяется каждую ночь, имеет смысл проконсультироваться у невропатолога).

Если ребенок постоянно взвинчен, возбудим, если его трудно увлечь игрой, а начав играть, он уже не может остановиться, забывается, агрессивно реагирует на попытки вмешаться, устраивает длительные истерики, то не стоит списывать все на дурной характер — возможно это симптомы повышенного внутричерепного давления. Такого ребенка рекомендуется показать невропатологу.

К чрезмерной возбудимости нервной системы могут привести и нарушения в работе щитовидной железы. При этом у малыша может быть учащенное сердцебиение. Об избытке гормонов щитовидной железы говорят также слегка выпуклые глаза. В этом случае необходима консультация у эндокринолога.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Мраморная болезнь:

Генетик
Травматолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Мраморной болезни, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Лечебная тактика гемосидероза

Лечение назначается врачом-дерматологом и зависит от клинических проявлений и тяжести заболевания.

Консервативная терапия:

• Назначение глюкокортикостероидов. Это лекарства первого ряда, которые подавляют воспаление, восстанавливают физиологические процессы, останавливают аутоиммунные процессы и стабилизируют клеточные стенки. В 50% случаях препараты излечивают гемосидероз.
• Иммунодепрессанты в комбинации с плазмаферезом. Цитостатики и другие иммуносупрессоры угнетают иммунитет, в том числе на клеточном уровне и препятствуют образованию новых антител. С помощью специального аппарата кровь фильтруется. Из тканей, сосудов и клеток убираются токсины, накопившиеся антитела и иммунные комплексы, повышающие проницаемость сосудов.
• Витаминные комплексы, содержащие витамин С, рутин, кальций и пр.
• Железосодержащие средства при наличии анемии и других осложнений.
• Кровоостанавливающие препараты.
• Лекарства для устранения симптомов болезни. При необходимости назначают бронхолитики, ангиопротекторы, антикоагулянты, антиагреганты и пр.
• Местно назначают кортикостероидные мази.
• Ингаляции с кислородом.
• Криотерапия.

В тяжелых случаях врачи проводят спленэктомию, пациентам удаляют селезенку, чтобы добиться стойкой ремиссии. Прибегают к гемотрансфузии, PUVA-терапии, назначают препараты, способствующие выведению железа из организма.

Осложнения

Если пациент с капилляритом не получает должного лечения, то формируются опасные осложнения, способные привести к инвалидизации и летальному исходу. Особенно трудно поддается лечению запущенные формы гемосидероза легких, когда патологический процесс затрагивает альвеолы.

Вероятные осложнения:

• обширный инфаркт легкого;
• острая дыхательная недостаточность;
• множественные внутренние кровоизлияния;
• постоянная перегрузка сердца и формирование легочного сердца;
• стойкое повышение артериального давления;
• спонтанный пневмоторакс.

Гемосидероз кожи отличается благоприятным течением. При запущенных формах заболевания появляются косметические дефекты, которые требуют должной коррекции.

Профилактика

Рекомендации общие, так как механизм развития болезни изучен не до конца и не всегда удается установить причины гемосидероза.

Профилактические меры:

• Рациональное питание, богатое витаминами.
• Здоровый образ жизни, отказ от табакокурения.
• Избегать частых переохлаждений.
• Исключить травмы и чрезмерные нагрузки.
• Не допускать отравлений ядовитыми веществами и лекарственными препаратами. Не работать на производствах, связанных с вдыханием опасных соединений.
• Укреплять свой иммунитет. При возникновении любых сбоев своевременно обращаться к специалисту для коррекции состояния.
• Вести активный образ жизни, не забывать о физкультуре.
• Проходить профилактические осмотры и внимательно относиться к собственному здоровью.

• Передающиеся половым путем заболевания
• Хлоазма

Первая степень

Главная задача при лечении ожогов первой степени состоит в скорейшем заживлении и регенерации кожных покровов. Чаще всего речь идёт о незначительном поражении кожи, но пациенты испытывают неприятные и тянущие ощущения, иногда боль малой или средней интенсивности. Один из лучших препаратов в данном случае — спрей декспантенол. Оказываясь на поверхности кожи, он становится пантотеновой кислотой. В свою очередь, она представляет собой часть одного из кофакторов, обеспечивающих продуцирование энергии. Такая форма обеспечивает активное участие декспантенола:

• в регенеративных процессах кожи и слизистых оболочек;
• в нормализации клеточного обмена;
• в ускорении клеточного деления;
• в повышении прочности волокон коллагена.

Декспантенол является основой для подавляющего большинства противоожоговых спреев, каждый из которых имеет свою специфику.

Из них особенно популярным является немецкий препарат «Пантенол спрей». Кроме основного действующего компонента декспантенола, в его составе есть жидкий воск, минеральное масло и несколько пропеллентов в виде бутана, изобутана и пропана. Состав оптимально сбалансирован, благодаря чему каждый компонент несёт свою полезную лечебную функцию, устраняя все негативные симптомы и жалобы, предъявляемый пациентами с ожогами первой степени.

В целом, «Пантенол спрей» и другие лекарственные формы на основе декспантенола обладают следующими действиями:

• защищают клеточные мембраны от разрушения;
• снимают боли и воспаление;
• обладают антиоксидантным эффектом.

Что касается болевого синдрома, его устраняют пропелленты, охлаждая и успокаивая воспалённую и отёчную кожу.

Жидкий воск, входящий в состав «Пантенола спрей» и других подобных препаратов, способствует сохранению влаги в повреждённых участках кожи, а минеральное масло, сохраняя её эластичность, ускоряет процессы заживления. Кожа становится гладкой, а неприятное ощущение стянутости проходит. При регулярном применении спрея после заживления на месте ожога не остаётся шрамов и следов.

Перед распылением спрея нужно держать ёмкость в вертикальном положении — так, чтобы клапан был расположен кверху. Для получения пышной пены ёмкость надо энергично встряхнуть перед применением, после чего равномерно распылить лекарство по всем поражённым кожным участкам. Частота нанесения — от одного до нескольких раз ежесуточно.

Вторая степень

При лечении ожогов второй степени важна правильная и своевременная обработка волдырей, чтобы под ними как можно скорее начала образовываться новая кожа. Если лечение верное, регенеративные процессы длятся не больше одной или двух недель, после чего на месте пузыря появляется бледно-розовая, новая кожа.

При неблагоприятных обстоятельствах может присоединиться вторичная инфекция: пузыри нагнаиваются и воспаляются. Безусловно, восстановление в таких случаях проходит тяжело, мучительно и медленно, а рубцы и шрамы, к сожалению, остаются почти всегда

Для того, чтобы избежать инфицирования, рубцовых контрактур, кожной деформации и других серьёзных осложнений, важно вовремя проводить местное консервативное лечение. Именно по этой причине терапия должна носить, прежде всего, антисептический характер: подавлять развитие патогенных микробов и предотвращать появление рубцовых образований.

В первые несколько суток после ожога следует использовать антимикробные мази. Оптимальный вариант, если в их состав будет входить серебро — например, крем «Агросульфан». Его активным компонентом является сульфатиазол серебра, обладающий эффективным и широким антимикробным действием. Безусловно, при ожогах второй степени болевые ощущения, испытываемые пациентами, бывают гораздо сильнее. Одно из ценных свойств ионов серебра заключается в обезболивании: обычно боль уходит почти сразу после нанесения средства или спустя полчаса. Также сульфатизол способствует улучшению кровообращения, регенеративным процессам и предотвращает пересыхание кожи. При регулярном применении «Агросульфана» можно избежать появления рубцов и справиться с неприятными симптомами в максимально короткие сроки. К тому же, крем допускается использовать не только взрослым, но и детям начиная с трёх месяцев.

Сенестопатии

Горящие, зудящие чувства, спровоцированные психическими расстройствами, относят к группе простых термических сенестопатий.

Сенестопатии – это разнообразные неприятные, навязчивые и выматывающие впечатления, которые концентрируются на поверхности или внутри тела. Впервые об этом понятии узнали в 1907 году благодаря ученым П. Камю и Дюпре.

Особенностью данного состояния от истинных жжения и зуда является богатый и вычурный способ их описания. Например, «горит пожар в голове», «грудь пылает». Характерна необычная подача локализации: «зудит в области желудка», «пульсирует сосуд в животе».

Такие эпизоды бывают единичными, постоянными или приступными. Порой они настолько навязчивы, что буквально сводят больного с ума.

Характерным их признаком являются тактильные галлюцинации. Часто они проявляются в отношении зуда и покалывания. Человек утверждает, что у него под кожей ползают жучки или клещи. В отдельных случаях он даже видит их или же ему кажется, что к телу прилипли крошки или песок.

Подобные галлюцинации провоцируют навязчивые действия. Больной назойливо посещает врачей или пытается самостоятельно избавиться от навязчивых паразитов: постоянно моется, дезинфицирует свое тело.

Психические расстройства, которые приводят к подобным сенестопатиям:

• ипохондрия;
• неврозы и депрессия;
• психозы и психопатии;
• онейроид;
• паранойя;
• аффективные и бредовые расстройства и др.

Объективные основания

Зуд – это ощущение, сопровождающееся потребностью почесать кожу. Существует несколько мнений по поводу его возникновения:

• раздражение определенных болевых рецепторов;
• возникает самостоятельно под действием медиаторов – гистамина, серотонина, адреналина, опиоидов и других.

В пользу второй теории говорит то, что зудящие ощущения появляются только в поверхностных слоях дермы и граничащих с ней слизистых, тогда как боль возникает в любой точке тела. К тому же боль и зуд способны проявляться изолированно друг от друга.

Зуд может быть локализованным либо распространяться на все тело. По причине возникновения его делят на:

• проприоцевтивный – появляется вследствие нарушения структуры дермы;
• невропатический – наблюдается при поражении нервной системы;
• нейрогенный – без поражения НС;
• психогенный – нарушения в психической сфере.

Все виды симптома различаются между собой по интенсивности, длительности и месту возникновения.

Зуд кожи тела часто имеет объективные причины и сопутствует какому-либо заболеванию. В первую очередь, к таковым относят болезни кожи:

Еще одним кожным заболеванием, вызывающим «чесотку», является экзема. Считается, что она возникает на фоне сниженного иммунитета. Спровоцировать ее могут стрессы, нервное перенапряжение, а также гормональные сбои, аллергические реакции.

Экзема характеризуется образованием очагов высыпаний в виде «мокрых» волдырей и прыщей, в отдельных случаях сухих. Зуд при этом состоянии просто невыносимый, он является главным симптомом патологии. Элементы локализуются на шее, голове, сгибательных поверхностях локтей, лодыжек и коленей.

Кожа может чесаться при наличии заболеваний внутренних органов:

1. Почек – симптом проявляется на коже и в области половых органов.
2. Печени – распространяется на лицо и руки, при этом кожный покров желтеет.
3. Щитовидной железы – сухая, шелушащаяся и зудящая кожа рук и лица.
4. Анемии.
5. Диабета – кожа и слизистая половых органов начинает чесаться из-за повышения уровня глюкозы крови.
6. Онкозаболеваний.
7. Гормональных расстройств – климактерический период, беременность, менструальный синдром.
8. Вирусных инфекций – герпес, СПИД.
9. Обезвоживания.