Причины врожденных пороков сердца у детей, симптомы и лечение, последствия

Симптомы врожденных пороков сердца

ОАП характеризуются наличием протока, соединяющего грудную часть аорты с легочной артерией, необходимого плоду, но не закрывающегося после рождения на протяжении 8 недель.

Симптомы ОАП:

• при узком ОАП: возможно бессимптомное течение;
• при широком ОАП: тахипноэ, тахикардия, снижение работоспособности, бледность;
• аускультация: систолодиастолический шум с максимальным усилением во II межреберье слева от грудины, акцент II тона над легочной артерией. Пульсовое давление повышено.

При ДМЖП напрямую сообщаются желудочки сердца. ДМЖП бывает перимембранозный и мышечный.

Симптомы ДМЖП:

• малые дефекты могут не иметь симптомов;
• дефекты средние и большие: недостаточная прибавка в весе, тахипноэ, тахикардия, влажные хрипы в нижних отделах легких, повторяющиеся ОРВИ), при пальпации области сердца — систолическое дрожание в III-V межреберьях слева от края грудины;
• аускультация — систолический шум в III-IV межреберье слева от грудины, акцент II тона над легочной артерией.

При ДМПП напрямую сообщаются предсердия.

Симптомы ДМПП:

• малый дефект: отсутствие симптоматики,
• большой дефект: существенное снижение физической активности, левожелудочковый тип недостаточности кровообращения;
• аускультация — систолический шум во II-III межреберье слева от грудины, акцент и раздвоение II тона над легочной артерией.

Коарктация аорты — сегментарное ее сужение. По расположению ОАП выделяют преддуктальный тип КА («детский», или «инфантильный») и постдуктальный («взрослый») тип.

Симптомы коарктации аорты:

• при рождении гипотрофия, в дальнейшем ее прогрессирование, задержка моторного и физического развития; головная боль, носовые кровотечения, «зябкость» ног;
• повышение частоты, глубины и ритма дыхания, увеличение частоты сокращений сердца, снижение физической выносливости, акроцианоз; при преддуктальной КА интенсивная синюшность ног;
• отсутствие пульсации артерий на ногах и сохранение пульса на руках; артериальное давление на ногах, ниже артериального давления на руках;
• аускультативно-систолический шум во II межреберье слева от грудины с проведением в межлопаточную область;
• преддуктальный тип рано формирует прогрессирующую тотальную сердечную недостаточность, устойчивую к лечению;
• для постдуктального типа характерна стертая симптоматика и довольно длительное стабильное течение.

Тетрада Фалло — комбинированный ВПС с сужением выносящего тракта правого желудочка, большим ДМЖП, гипертрофией правого желудочка, праворасположенной аортой.

Симптомы Тетрада Фалло:

• синюшность кожи, появляющаяся с 3-4-го месяца жизни и прогрессрующая в дальнейшем;
• усиление синюшности кожи после кормления, крика, дефекации ребенка;
• аускультация — систолический шум во II-м межреберье слева от грудины, хлопающий I тон на верхушке, приглушение II тона над легочной артерией.

Симптомы Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей:

Классификация

Различают больше 100 видов врожденных пороков сердца у детей. Существует также большое количество классификаций, в том числе МКБ-10. Часть исследователей делят ВПС на синие и белые. При синих у ребенка наблюдается синий оттенок кожи, а при белых кожа бледная. Пороки синего типа включают транспозицию магистральных сосудов, тетраду Фалло, атрезию легочной артерии и т.д. Пороки белого типа: дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки и пр.

Рекомендуется как можно раньше выявлять пороки сердца, чтобы своевременно оказать помощь ребенку. Распознать ВПС у младенцев можно по таким признакам:

• после рождения у малыша оттенок кожи и губ бледный или синюшный
• синюшность может появляться при крике грудничка или при кормлении материнским молоком
• конечности могут быть прохладными
• шумы при прослушивании сердца (не во всех случаях)
• признаки сердечной недостаточности

При врожденных пороках сердца у детей наблюдаются изменения на электрокардиограмме, при эхокардиографическом исследовании, при рентгенографическом обследовании. На протяжении первых 10 лет жизни малыш с ВПС может выглядеть здоровым, даже кожа будет нормального оттенка. Но дальше ребенок начинает отставать в физическом развитии, у него появляется одышка при физических нагрузках, кожа синеет или бледнеет. Тогда рекомендуется срочно обратиться к врачу.

Симптомы

Симптомы могут проявляться, когда организм ребенка испытывает какие-то физические нагрузки, а при тяжелых формах заболевания и даже в состоянии покоя. В этом случае ребенок становится нетрудоспособным и вынужден почти все время находиться в постели.

Основными симптомами заболевания являются:

• быстрая утомляемость;
• учащенное и затрудненное дыхание (ребенок не может без одышки подняться даже на 2-3 этаж);
• отеки конечностей;
• бледность или синюшность кожи, слизистой губ и носогубного треугольника при физических нагрузках, у младенцев во время сосания;
• кашель, не связанный с простудными или инфекционными заболеваниями.

При появлении первых подозрительных симптомов нужно немедленно обратиться к детскому кардиологу-ревматологу и пройти обследование.

1.Что такое врожденный порок сердца, его причины и разновидности

Врожденный порок сердца – это сердечно-сосудистое заболевание, которое возникает еще до рождения, во время развития плода. При этом врожденный порок сердца может проявиться и сразу после рождения, и в старшем возрасте. А некоторые врожденные патологии сердца могут вообще не вызывать никаких симптомов.

Причины порока сердца

В большинстве случаев установить точную причину того, почему появился порок сердца, невозможно. Однако есть некоторые факторы, которые увеличивают шанс на рождение ребенка с пороком сердца. К их числу можно отнести:

• Генетические или хромосомные аномалии у ребенка, например, синдром Дауна;
• Прием наркотиков, алкоголя и некоторых лекарственных препаратов матерью во время беременности;
• Вирусная инфекция (например, краснуха, грипп), перенесенная матерью в первом триместре беременности;

Кроме того, риск рождения ребенка с пороком сердца увеличивается, если у родителей ребенка или у братьев и сестер есть это заболевание.

Стоит отметить, что помимо врожденного порока сердца существуют и приобретенные пороки сердца. Приобретенный порок сердца может развиться из-за некоторых заболеваний, например ревматизма, инфекционного эндокардита, атеросклероза, сифилиса, а также после травмы.

Виды врожденных патологий сердца

Наиболее распространены следующие врожденные проблемы с сердцем:

• Дефекты клапанов сердца. Дефекты клапанов сердца могут стать причиной сужения (или стеноза) клапанов, а также их полного закрытия, что препятствует нормальному кровотоку. Другие проблемы могут быть связаны с тем, что клапаны не закрываются так, как это необходимо, тем самым не позволяя крови течь в обратном направлении.
• Дефекты перегородок между предсердиями и желудочками. Отверстия между камерами сердца могут привести к смешиванию обогащенной и не обогащенной кислородом крови между правой и левой сторонами сердца, чего в норме быть не должно.
• Патологии сердечной мышцы, которые могут привести к сердечной недостаточности.

Причины возникновения ДМЖП у плода

Любые пороки сердца, и ДМЖП в том числе, чаще всего возникают в первом—втором триместре беременности под влиянием неблагоприятных факторов. Именно в этот период начинают закладываться ткани сердечной мышцы и кровеносной системы. Любое нарушение нормального процесса формирования и деления клеток может приводить к тяжелым последствиям.

Возникает ДМЖП у плода по причине таких обстоятельств как:

• острое инфекционное заболевание беременной в первом триместре,
• хронические инфекционные болезни матери,
• влияние на организм беременной токсинов, алкоголя, никотина,
• пожилой возраст одного из родителей,
• наследственная отягощенность и пр.

Очень часто при ДМЖП причины возникновения патологии вообще не обнаруживаются. Поэтому в зоне риска может быть абсолютно любой ребенок.

Для выявления ДМЖП и причин его возникновения предусмотрен ряд диагностических мероприятий. Чаще всего необходимую информацию о здоровье сердца плода удается получить по данным ультразвукового исследования.

Общие сведения о пороках сердца у детей

Порок сердца — нарушение анатомического строения стенок или клапанов сердца, а также кровеносных сосудов, которые входят или выходят из него. Нарушаются сердечная функция и гемодинамика во всей кровеносной системе.

В зависимости от причин развития бывают врожденные и приобретенные пороки.

Считается, что врожденные появляются в период первых недель беременности во время «начальной закладки» будущей жизни. Достоверно причины развития пороков не изучены, однако предрасполагают к ним:

• генетические заболевания (50% детей с синдромом Дауна страдают этим нарушением);
• сахарный диабет у беременной;
• вредные привычки будущей мамы (половина детей с фетальным алкогольным синдромом (ФАС) имеют пороки сердца);
• инфекции (у мамы переболевшей краснухой в первый триместр почти всегда будет ребенок с тяжелой патологией);
• прием запрещенных для беременных лекарств;
• фенилкетонурия у будущей мамы.

Однако не всегда порок сердца развивается с рождения. Он может проявиться как осложнение перенесенных в детстве заболеваний (ревматизм, грипп, ангины) в тяжелых формах. Такое нарушение называется – приобретенный порок сердца.

Диагностика Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей:

Врачи обращают внимание на проявленные симптомы, которые были описаны выше, и такие факторы:

• тахипноэ с ретракцией ребер
• цианоз и его реакция на оксигенотерапию
• разница артериального давления на руках и ногах
• характер пульса
• наличие сердечных шумов или их отсутствие на фоне разлитого ци­аноза
• кардио- и гепато-мегалия

При диагностике используют рентген и ЭХО-кардиографию, ФКГ, ЭКГ, клинический анализ крови. Среди специальных методов исследования при подозрении на ВПС у детей – ангиография и зондирование сердца.

Если ребенок без подозрения на ВПС попадает к кардиологу, у него могут выявить сердечные шумы. У старших детей выявляют мягкий систолический шум в шестом межреберье, который становится более интенсивным после физической нагрузки, при лихорадке и изменении положения тела. Может быть также машинообразный шум во втором межреберье слева от грудины – при открытом артериальном протоке. Пансистолический шум с эпи­центром в четвертом-пятом межреберьях слева от грудины выявляют при ДМЖП и митральной регургитации у ребенка. Если есть диастолически шумы, необходимо дополнительное кардиологическое обследование.

Эхокардиография – метод кардиологического обследования, который дает детальную информацию о характере сердечных анома­лий и внутрисердечной гемодинамике. раньше вместо этого метода применялась катетеризация сердца. Этот метод не применяется изолировано, его нужно сравнивать с результатами ФКГ, ЭКГ и пр.

Врач при диагностике после определения основных гемодинамических нарушений должен уточнить анатомический вариант порока сердца. Далее уточняют фазу течения порока, ищут вероятные осложнения, которые могли возникнуть.

Дефект межжелудочковой перегородки

ДМЖП — сообщение между левым и правым желудочком сердца, из-за чего происходит патологический сброс крови из одной камеры сердца в другую. У взрослых этот порок встречается реже, чем у детей. Это объясняется тем, что еще в детстве человеку проводят операцию, а в части случаев порок исчезает самостоятельно, особенно, если дефект небольшой.

Вероятно сочетание дефекта межжелудочковой перегородки с ДМПП, коарктацией аорты, подклапанным стенозом легочной артерии, открытым артериальным протоком и т.д. У взрослых рассматриваемый порок может встречаться по причине невыявления в детском возрасте или непроведения хирургического вмешательства. При большом сбросе крови слева направо развиваются легочная гипертензия и необратимый склероз легочных артериол.

Симптомы

Дефекты небольших размеров могут протекать без явной клинической симптоматики. При средних размерах ДМЖП ребенок отстает в физическом развитии, у него часто бывают инфекции дыхательных путей. Для больших дефектов типична клиника, включающая увеличение печени, одышку при физической нагрузке, ортопноэ, отеки ног. Синдром Эйзенменгера проявляется так:

• боли в грудной клетке без четкой связи с физической нагрузкой
• выраженная одышка даже при незначительной физической нагрузке
• эпизоды потери сознания
• кровохарканье

Диагностика

Для диагностики важно учесть фактор отставания пациента в развитии. Может быть сердечный горб

Пальцы верхних конечностей выглядят как барабанные палочки, есть цианоз, он становится сильнее при физнагрузках. Также типичны внешние признаки эритроцитоза. При пальпации фиксируют систолическое дрожание в средней части грудины, связанное с турбулентным током крови через ДМЖП.

Аускультация является важным диагностическим методом. Выявляет грубый систолический шум вдоль левого края грудины с максимумом в 3-м и 4-м межреберьях слева с иррадиацией в правую половину грудной клетки. При больших размерах рассматриваемого порока шума в сердце может не быть, потому что давление крови в правом и левом желудочках выравнивается.

При небольших дефектах ЭКГ изменений не показывает. При среднем размере пороков фиксируют отклонение электрической оси сердца влево и признаки гипертрофии левого предсердия и ЛЖ. При больших размерах пороков на ЭКГ могут проявиться признаки гипертрофии левого предсердия и обоих желудочков.

Рентгенологическое исследование не обнаруживает изменений, если дефекты маленькие. Если слева направо сбрасывается значительное количество крови, то обнаруживают усиление сосудистого рисунка и признаки увеличения правого желудочка. Также с помощью данного метода можно обнаружить легочную гипертензию.

При помощи эхокардиографии можно визуализировать ДМЖП. Катетеризация полостей сердца может обнаружить давление в легочной артерии, превышающее норму, и его величина имеет решающее значение для определения лечения: консервативное или операция.

Лечение

Хирургические методы не актуальны для ДМЖП небольших размеров, потому что их течение благоприятно. Также к хирургии не прибегают при нормальном давлении в легочной артерии. Показанием к оперативному лечению является средний или большой дефект межжелудочковой перегородки с отношением легочного кровотока к системному более 1,5:1. Если дефект имеет большие размеры, эффект от операции спрогнозировать почти нереально. При правильно и вовремя проведенных операциях прогноз в основном благоприятный. Риск инфекционного эндокардита при ДМЖП — около 4%, потому нужна профилактика данного осложнения.

Методы лечения ВПС

В большинстве случаев, лечение врожденных пороков сердца – хирургическое, и в зависимости от анатомии порока, определяют сроки и вид вмешательства. 

В целях стабилизации состояния перед планируемым оперативным лечением прибегают к методам терапевтического медикаментозного лечения критических состояний и осложнений ВПС.

Оперативное лечение

Оперативное лечение может быть выполнено экстренно, срочно и в плановом порядке. Кроме того, оперативное лечение может быть радикальным, либо вспомогательное (т.е. проводится гемодинамическая коррекция врожденного порока). 

Не занимайтесь самолечением. Обратитесь к нашим специалистам, которые правильно поставят диагноз и назначат лечение.

Оцените, насколько был полезен материал

Спасибо за оценку
 

Симптомы пороков сердца у новорожденных и детей

Обычно патология обнаруживается еще неонатологом в первые дни жизни младенца:

• цианоз (посинение) или серость кожных покровов;
• тахипноэ — учащённое поверхностное дыхание;
• расширение ноздрей на вдохе;
• кряхтение на вдохе;
• отеки ног, живота, лица;
• нарушение дыхания при кормлении.

При менее тяжелой форме проявляется в подрастающем возрасте:

• утомляемость при нагрузке;
• одышка, боль в области сердца при занятии спортом;
• отек рук, лодыжек, стоп.

Чем раньше проявляется клиника, тем тяжелей процесс.

Важно! Родителям на заметку

Независимо от того есть ли у ребенка сердечная патология или нет, необходимо проходить регулярные медицинские обследования.

Особенно важно записаться на прием к детскому врачу-кардиологу перед началом спортивных занятий. Есть нарушения, при которых сердечно-сосудистая система может компенсаторной силой справиться с ними

Заболевания остаются годами незамеченными.

При занятии спортом нагрузки на сердечно-сосудистую систему многократно возрастают. Компенсаторных механизмов в таком режиме часто не хватает, что проявляется головокружением, потерей сознания, а может вызывать угрожающие жизни ребёнка состояние.

Это не означает, что категорически противопоказаны занятия спортом. Вид спорта и нагрузки должен определить врач.

Если же у ребенка диагностирован порок сердца – врачебный контроль при занятиях спортом обязателен. Необходим диспансерный осмотр врачом детским кардиологом, педиатром, кардиохирургом.

Терапия

Основным выбором в терапии заболевания является хирургическое закрытие ОАП.Методики закрытия ОАП развиваются начиная с первого сообщения наложения лигатуры Gross и Hubbard в 1939 году. Приоритет в закрытии ОАП отдается малоинвазивным, транскатетерным методикам, начало которым положили работы Portsmann и Ivalon в 1967 году. Результаты транскатетерной обструкции ОАП превосходные. Общая частота закрытия при длительном наблюдении превышает 90-95% в большинстве исследований . Даже когда сохраняется маленькое остаточное шунтирование, полная обструкция может быть достигнута в дальнейшем размещением дополнительного устройства . Серьезные осложнения транскатетерного закрытия ОАП являются редкими. Самое частое осложнение – эмболизация окклюдером, что относительно часто наблюдалось в ранних исследованиях. Другие потенциально важные осложнения – турбуленция потока в проксимальной части левой легочной артерии или нисходящей аорте от выпирающего устройства, гемолиз при высокоскоростном резидуальном шунтировании, тромбоз бедренной артерии или вены, связанный с сосудистой инфекцией. Хирургические операции с наложением лигатуры или разделением ОАП остаются терапией выбора для очень больших протоков. Редко большой проток по типу аортолегочного окна может иметь недостаточную длину, чтобы разместить лигатуру, поэтому соответствующим хирургическим вмешательством является наложение заплаты . Общая частота эффективности хирургического закрытия в опубликованных отчетах располагаются от 94 до 100%, с 0-2%-ной смертностью . Серьезные осложнения включают кровотечение, пневмоторакс, инфекцию и, редко, наложение лигатуры на левую легочную артерию или аорту .

Считается, что закрытие ОАП показано у любого ребенка или взрослого, у которого развивается симптоматика в результате шунтирования. У бессимптомных пациентов с существенным шунтированием слева направо, сопровождающегося увеличением левых отделов, закрытие протока показано, чтобы снизить риск последующих осложнений . У пациентов с синдромом Эйзенменгера после закрытия протока может наблюдаться ухудшение гемодинамики в результате утраты сброса крови справа налево и еще большего повышения давления в легочной артерии, что сопровождается снижением сердечного выброса и нарастанием правожелудочковой недостаточности.

Профилактика инфекционного эндокардита рекомендуется у всех лиц с функционирующим протоком, а также у лиц с остаточным, послеоперационным шунтированием .

В отношении тактики ведения немых протоков существует определенный разброс во мнениях. Некоторые авторы предлагают считать немой ОАП вариантом нормального физиологического развития, так же, как, тривиальную митральную регургитацию, которая не требует никакой терапии . С другой стороны, описаны случаи инфекционного эндартериита немого протока , поэтому таким пациентам может быть предложена не только профилактика инфекционного эндокардита, но и транскатетерное закрытие, особенно у молодых людей .

Таким образом, при общем благоприятном прогнозе тактика дальнейшего ведения больных с немым ОАП остается не совсем ясной, что требует дальнейшего обобщения данных результатов наблюдения, а возможно, и проведения крупномасштабного исследования .

Литература

1. И.Н. Митина, Ю.И. Бондарев. Неинвазивная ультразвуковая диагностика врожденных пороков сердца. Атлас. М. Видар-М. 2004.

2. Х. Фейгенбаум. Эхокардиография. 5-е издание. М. Видар. 1999.

3. Н. Шиллер, М.А. Осипов. Клиническая эхокардиография. Второе издание. М. Практика. 2005.

4. Caplin J.L. Small ductus arteriosus. Heart 1993; 70;98.

5. Deanfield J., Thaulow E., Warnes C., et al. The Task Force on the Management of Grown Up Congenital Heart Disease of the European Society of Cardiology. Eur Heart J 2003; V24 (N11): 1035-1084.

6. Houston A.B., Gnanapragasam J.P., Lim M.K., et al. Doppler ultrasound and the silent ductus arteriosus. Heart 1991; 65; 97-99.

7. Houston A., Hillis S., Lilley S., et al. Echocardiography in adult congenital heart disease. Heart 1998; 80 (Suppl 1): S12-S26.

8. Parthenakis F.I., Kanakaraki M.K., Vardas P.E. Silent patent ductus arteriosus endarteritis. Heart 2000; 84:619.

9. Schneider D.J., Moore J.W. Patent Ductus Arteriosus. Circulation 2006; 114:1873-1882.

Виды пороков сердца

Стеноз — сужение клапанного отверстия, что вызывает затруднение тока крови.

Недостаточность — неспособность створок плотно закрыться. У людей со стенозом клапана со временем развивается, его недостаточность — это называется комбинированный ПС.

Септальные нарушения:

Состояние, при котором нарушена перегородка между сердечными камерами:

• предсердная перегородка — «лишняя» кровь поступает в правое предсердие и вызывает его увеличение;
• межжелудочковая – кровь перетекает из правого в левый желудочек, расширяя его границы.

Изменения находят у 2 из 1000 новорожденных. Пожалуй, самая благоприятная форма, так как небольшие пороки могут зарасти самостоятельно.

Коарктация аорты:

Сужение просвета магистрального сосуда в области перешейка — перехода дуги в нисходящую часть. Порок вызывает нарушение кровоснабжения органов. В 10% от всех пороков приходится на эту форму патологии. Часто сочетается с нарушением межкамерных перегородок. Тяжелое состояние, требующей оказания медицинской помощи сразу после рождения.

Стеноз клапана легочного ствола:

В месте заслонок из правого желудочка в легочную артерию происходит сужение. Сердцу требуется больше усилия для перекачки крови. 10% от общего числа пороков.

Транспозиция магистральных сосудов:

Редкая патология (около 5%). При этом магистральные сосуды «меняются местами». Артериальная кровь течет по венам, а венозная по артериям.

Тетрада Фалло:

Самая тяжелая форма. Состоит из четырех нарушений одновременно:

• отверстие между левым и правым желудочком;
• легочной стеноз – сужение легочного ствола;
• увеличение правого желудочка;
• смещение аорты – выход из сердца аорты в нетипичном месте.

ДМЖП у плода: что делать, и когда нужна операция?

На сегодняшний момент ни одно лекарство или процедура не способны вызвать произвольное закрытие отверстия перегородки сердца. Дефект возможно лишь ушить или закрыть трансплантатом.

В ряде случаев происходит самостоятельное исчезновение небольших дефектов, что избавляет от необходимости вмешательства. Крошечные отверстия перегородки без существенных нарушений кровотока позволяют применить выжидательную тактику до 6 — 36 месяцев.

Тем не менее, большие дефекты являются абсолютным показанием к хирургии. В зависимости от размеров дефекта и общего состояния новорожденного операция ДМЖП у ребенка может выполняться в первые месяцы жизни или откладываться до определенного срока.

Выбор метода вмешательства и времени его выполнения зависит от общего состояния ребенка, расположения и размера дефекта, давления в желудочках и предсердиях сердца, наличия противопоказаний.

При ДМЖП операция может проводиться по классической, «открытой» методике или с применением малотравматичного эндоваскулярного оборудования.

Крупные дефекты ушиваются после рассечения грудной клетки и камеры сердца. Операция проводится при помощи аппарата искусственного кровообращения большой бригадой опытных хирургов. Риск осложнений сводится до статистического минимума благодаря современному оборудованию и высочайшему мастерству оперирующих кардиохирургов.

В случае обнаружения небольших отверстий в перегородке предпочтение может отдаваться эндоваскулярной хирургии. Достоинствами методики являются отсутствие разрезов и меньший риск нежелательных последствий. Устранение дефекта при этом производится специальным устройством, которое вводится в сердечно-сосудистую систему через небольшой прокол бедренной артерии.

В нашем центре есть все необходимое для лечения детей с указанной патологией.

На первичной консультации доктор подробно расскажет о прогнозах и степени ДМЖП у плода, и что делать с имеющейся проблемой дальше.

При необходимости операции она будет выполнена в наилучших для этого условиях —  современной оснащенной операционной коллективом из самых опытных кардиохирургов.

Что такое проводимость сердца

Синусовый узел отвечает за возникновение и передачу импульсов к кардиомиоцитам. При этом степень проводимости зависит от способности мышечной ткани реагировать на подобные импульсы. При прохождении через различные системы и отделы сердца импульсы оказывают влияние на способность предсердий и желудочков сокращаться. Процесс необходим для проталкивания крови из сердечной мышцы в аорту и дальнейшего распределения по всему организму.

При нарушении проводимости импульсов угнетается функция желудочков, что приводит к развитию патологии. При этом патология бывает 2-х типов: нарушение проводимости левого желудочка и нарушение внутренней проводимости сердца.

Диагностика нарушений проводимости

Согласно международной классификации МКБ 10 заболеванию присвоен код I45.

Для подтверждения и уточнения диагноза необходимо пройти ряд диагностических процедур.

Методы исследования:

• Суточное монтирование (Холтер ЭКГ). Процедура позволяет выявить взаимосвязь между заболеванием и внешними факторами.

• Электрокардиограмма. Определить нарушение проводимости сердца на ЭКГ можно при проявлении различной физической активности. Исследование проводится с использованием тренажеров, беговой дорожки или при выполнении других упражнений.

• Ультразвуковая диагностика. Позволяет определить структуру сердца и его тканей.

• Общие исследования крови и мочи.

• Биохимический анализ крови.

• Определение содержания некоторых гормонов.

Для уточнения диагноза и выявления причины могут назначаться дополнительные диагностические процедуры. Своевременное посещение кардиолога помогает предотвратить риски развития тяжелых последствий и осложнений.

9.2. ТЕТРАДА ФАЛЛО

Тетрада Фалло — врождённый порок сердца, характеризующийся наличием четырёх компонентов: 1) большого высокорасположенного ДМЖП; 2) стеноза лёгочной артерии; 3) декстропозиции аорты; 4) компенсаторной гипертрофии правого желудочка.

Распространённость

Тетрада Фалло составляет 12-14% всех врождённых пороков сердца.

ГЕМОДИНАМИКА

При тетраде Фалло аорта располагается над большим ДМЖП и над обоими желудочками, в связи с чем систолическое давление в правом и левом желудочках одинаковое (рис. 9-2). Главный гемодинамический фактор — отношение между сопротивлением кровотоку в аорте и в стенозированной лёгочной артерии.

Рис. 9-2. Анатомия и гемодинамика при тетраде Фалло. А — аорта; ЛА — лёгочная артерия; ЛП — левое предсердие; ЛЖ — левый желудочек; ПП — правое предсердие; ПЖ — правый желудочек; НПВ — нижняя полая вена; ВПВ — верхняя полая вена. Короткая стрелка указывает на дефект межжелудочковой перегородки, длинная — на подклапанный стеноз лёгочной артерии.

•  При небольшом сопротивлении в лёгочных сосудах лёгочный кровоток может быть вдвое больше кровотока в большом круге кровообращения, и насыщение артериальной крови кислородом может быть нормальным (ацианотичная тетрада Фалло).

•  При значительном сопротивлении лёгочному кровотоку возникает сброс крови справа налево, в результате чего возникают цианоз и полицитемия.

Стеноз лёгочной артерии может быть инфундибулярным или комбинированным, реже клапанным (подробнее об этом см. в главе 8 «Приобретённые пороки сердца»).

При физической нагрузке происходит увеличение притока крови к сердцу, но кровоток через малый круг кровообращения не возрастает из-за стенозированной лёгочной артерии, и избыточное количество крови сбрасывается в аорту через ДМЖП, поэтому цианоз усиливается. Возникает гипертрофия, что приводит к усилению цианоза. Гипертрофия правого желудочка развивается вследствие постоянного преодоления препятствия в виде стеноза лёгочной артерии. В результате гипоксии развивается компенсаторная полицитемия — увеличивается количество эритроцитов и гемоглобина. Развиваются анастомозы между бронхиальными артериями и ветвями лёгочной артерии. У 25% больных обнаруживают правостороннее расположение дуги аорты и нисходящей аорты.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Жалобы

Основной жалобой взрослых больных тетрадой Фалло является одышка. Кроме того, могут беспокоить боли в сердце без связи с физической нагрузкой, сердцебиение. Больные склонны к лёгочным инфекциям (бронхиты и пневмонии).

Осмотр

Отмечают цианоз, степень выраженности которого может быть различной. Иногда цианоз настолько выражен, что синеют не только кожные покровы и губы, но также слизистая оболочка полости рта, конъюнктива. Характерно отставание в физическом развитии, изменение пальцев («барабанные палочки»), ногтей («часовые стёкла»).

Пальпация

Обнаруживают систолическое дрожание во II межреберье слева от грудины над участком стеноза лёгочной артерии.

Аускультация сердца

Выслушивают грубый систолический шум стеноза лёгочной артерии во II-III межреберьях слева от грудины. II тон над лёгочной артерией ослаблен.

Лабораторные исследования

Общий анализ крови: высокий эритроцитоз, повышение содержания гемоглобина, СОЭ резко снижена (до 0-2 мм/ч).

Электрокардиография

Электрическая ось сердца обычно смещена вправо (угол α от +90° до +210°), отмечают признаки гипертрофии правого желудочка.

Эхокардиография

ЭхоКГ позволяет обнаружить анатомические составляющие тетрады Фалло.

Рентгенологическое исследование

Отмечают повышенную прозрачность лёгочных полей из-за уменьшения кровенаполнения лёгких. Контуры сердца имеют специфическую форму «деревянного башмака сабо»: уменьшенная дуга лёгочной артерии, подчёркнутая «талия сердца», закруглённая и приподнятая над диафрагмой верхушка сердца. Дуга аорты может быть справа.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Наиболее часто возникают инсульты, ТЭЛА, выраженная сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит, абсцессы мозга, разнообразные аритмии.

ЛЕЧЕНИЕ

Единственный метод лечения — хирургический (радикальная операция — пластика дефекта, устранение стеноза лёгочной артерии и смещение аорты). Иногда хирургическое лечение состоит из двух этапов (первым этапом ликвидируют стеноз лёгочной артерии, а вторым проводят пластику ДМЖП).

Лечение порока сердца у ребенка

Консервативное лечение обычно целесообразно при пороках, которые не вызывают серьезных нарушений в работе сердца или для облегчения осложнений при невыполненной своевременно операции (панические атаки, ощущение нехватки воздуха, цианоз кожи и слизистых, одышка, сердечная недостаточность). Кроме этого, консервативную терапию могут проводить во время подготовки к операции.

Хирургическое лечение пороков сердца является основным методом избавления от этого опаснейшего заболевания.

Виды оперативного вмешательства:

1. плановая операция на сердце – проводится после предварительной подготовки, сроки определяются лечащим врачом индивидуально для каждого пациента, возможно проведение операции даже во время внутриутробного развития плода и сразу после рождения;
2. экстренная операция – проводится при угрозе жизни пациента.

Операция может быть радикальной (когда заболевание устраняется полностью) или паллиативной (когда устраняется не сама болезнь, а вызванные ею осложнения).

Помните! Регулярные плановые осмотры у врача, помогут вовремя заметить отклонения в здоровье ребёнка. На приёме детский кардиолог-ревматолог проведёт осмотр и первичную диагностику, что поможет оценить состояние сердечно-сосудистой системы вашего малыша.

Профилактические меры

Для предотвращения развития нарушений в проводящей способности сердца рекомендуется соблюдать определенные правила.

Профилактика:

• Соблюдение режимов труда и отдыха.

• Необходимо придерживаться правильного питания, богатого различными полезными веществами – витаминами, макро- и микроэлементами.

• Из меню рекомендуется исключить тяжелую пищу – жареное, мучное, жирное, копчености.

• Избегание стрессовых ситуаций.

• Полный отказ от курения и спиртных напитков.

• Препараты следует принимать только по рекомендациям врача.

• Прохождение профилактических осмотров у специалиста.

• Полное следование правилам лечения.

• Обращение к специалисту при возникновении сопутствующей заболеванию симптоматики.

Получить грамотную консультацию кардиолога и назначать эффективное лечение поможет наш центр «Клиника ABC». Наши специалисты работают с пациентами в индивидуальном порядке. Для обследований мы используем только новейшее оборудование и передовые технологии. Записаться на прием можно по предоставленным номерам телефонов.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей:

Педиатр

Кардиолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.