Патогенез
Основное в патогенезе Г.—снижение биосинтеза и уменьшение секреции йодсодержащих гормонов щитовидной железы — тироксина (см.) и трийодтиронина (см.). При первичном Г. нарушение биосинтеза тиреоидных гормонов может быть на различных этапах (дефект накопления йода, нарушение процессов дийодирования йодированных тиронинов, процесс перехода монойодтиронина и дийодтиронина в трийодтиронин и тироксин и др.). При вторичном Г. в результате недостаточности тиреотропного гормона (см.) отмечается снижение концентрации йодидов в щитовидной железе, секреторной активности эпителия фолликулов щитовидной железы, уменьшение числа и размеров фолликулов. В результате этого возникает замедление всех процессов обмена веществ с резким понижением основного обмена (см.), а также теплообмена. Снижение биосинтеза и распад белка приводят к задержке азотистых продуктов в организме. В сердечной и скелетных мышцах накапливается креатинин, увеличивается содержание креатинфосфата. В сыворотке крови увеличивается общее содержание белков, преимущественно за счет глобулинов. В тканях снижается содержание нуклеиновых к-т, нарушается обмен мукополисахаридов, в крови увеличивается содержание общих гексозаминов, повышается процентное соотношение галактоза-мина и глюкозамина, уменьшается выделение с мочой уромукоидов. В коже и подкожной клетчатке накапливается большое количество муцинозного вещества, состоящего гл. обр. из мукополисахаридов, гиалуроновой и хондроитинсерной к-т. Накопление этих веществ вызывает своеобразный слизистый отек — микседему; в соединительной ткани мышц, нервных стволов, внутренних органов возникают явления муцинозного отека. Одновременно нарушается обмен коллагена, уменьшается выделение с мочой оксипролина.
Нарушение липидного обмена выражается замедленным усвоением жира тканями; торможение процессов катаболизма и особенно замедление выделения продуктов распада жиров вызывает повышение в крови содержания холестерина, триглицеридов и p-липопротеидов, в меньшей степени фосфолипидов.
Нарушение углеводного обмена при Г. проявляется замедлением всасывания глюкозы в жел.-киш. тракте и снижением ее утилизации. Однако обмен всосавшихся углеводов существенно не нарушен. Это подтверждается сохранением нормального дыхательного коэффициента.
Нарушение водного обмена связано с повышенной гидратационной способностью муцина и изменением гидрофильности коллоидов; отмечается значительная задержка воды в организме, снижение диуреза и соответственно количества выводимых хлоридов. В мышце сердца отмечается увеличение калия и уменьшение натрия.
Нарушение обмена веществ при врожденной форме первичного Г. приводит к нарушению развития головного мозга, а в более позднем периоде к значительным нарушениям ц. н. с.
Какой врач поможет
Лечением врожденного гипотиреоза у детей занимается врач-эндокринолог совместно с педиатром.
Я, Романов Георгий Никитич, квалифицированный и опытный врач-эндокринолог. Моя врачебная практика насчитывает более 20-ти лет, за этот период мне встречались различные случаи, в том числе и такое заболевание, как врожденный гипотиреоз, с которым мы успешно работали.
Свои навыки я приобрел не только в ВУЗах нашей страны, но и за рубежом (проходил стажировки в Великобритании, Германии, России). Навыки и опыт, которые я получил, помогают мне точно назначать лечение своим пациентам.
На данный момент я веду очный прием в медицинском центре “Амадей Клиник» в Гомеле и провожу платные онлайн консультации. В рамках онлайн-консультации я могу оценить результаты диагностики, ход лечения, скорректировать лечение и другое.
Для записи на консультации, пишите мне в один из предложенных мессенджеров: Viber, Skype, Instagram, ВКонтакте, WhatsApp.
Симптомы
При рождении симптоматика может быть размытой и первые подозрения о патологии станут заметны к 5-6 месяцу жизни малыша. Это связано с тем, что дефицит гормонов имеет разную степень выраженности
Если при рождении дефицит сильно выражен, то специалисты обязательно обратят внимание на желтушность и сухость кожи младенца, увеличенный родничок, малыш скорее всего будет весить выше среднего. Если же внешние признаки не будут заметны изначально и не будет начато лечение, то к 6 месяцу могут наблюдаться:
- отставания в физическом и психическом развитии;
- недоразвитость многих органов и систем;
- дефекты кожных покровов и слизистых, которые являются следствием нарушения работы крово- и лимфообращения или плохого питания тканей тела.
Детский гипотиреоз
Код по МКБ 10 для гипотиреоза не уточненного Е03.9. Гипотиреоз – это эндокринное заболевание, сопровождающееся недостаточной выработкой гормонов щитовидной железы. Гипотиреоз у детей характеризуется так же как и у взрослых
Особенно важно, чтобы щитовидка работала у грудничков и несовершеннолетних, так она отвечает за рост и развитие. Уже на 3 месяце внутриутробного развития у плода сформирована железа, и она начинает функционировать самостоятельно, тем самым влияя на дальнейшее развитие
Основными гормонами, которые определяют работу ЩЖ являются ТТГ, Т4 и Т3. Именно их в первую очередь проверяют для оценки функции железы. Гипотиреоз может у каждого протекать по разному, разные симптомы, нарушения, сопутствующие изменения и т.д. В основном это зависит от типа патологии, например, при субклиническом гипотиреозе все гормоны, кроме ТТГ будут в норме и все другие параметры щитовидки тоже.
Заболевание у детей принято делить на два вида: врожденное и приобретенное. В зависимости от этой классификации и индивидуальных показателей врач применит протокол лечения.
Врожденный гипотиреоз может быть следствием мутации генов, недостатка железа или йода в организме матери. Редко, но бывают случаи, когда заболевание вызвано аномальным строением гипофиза (участок мозга, который влияет на выработку многих гормонов). Выявляют такой вид гипотиреоза достаточно часто, примерно, у одного новорожденного на 2-3 тысячи.
Более часто нежели врожденный, встречается гипотиреоз приобретенный, причиной которого чаще всего выступает аутоиммунный тиреоидит (болезнь Хашимото), которая вызвана наследственным фактором. Кроме этого болезнь может быть вызвана сильным облучением, недостаточным питанием, патологиями мозга и т.д. Развиться гипотиреоз может как в первые годы после рождения, так и в 7 лет или позже.
Этиология
Возникновение первичного Г. может быть обусловлено рядом причин: в результате дефектов эмбрионального развития, ферментативных нарушений биосинтеза тиреоидных гормонов, после различных воспалительных процессов, в результате воздействия антитиреоидных антител и исхода диффузного токсического зоба. Первичный Г. может появиться также в результате леч. воздействия — оперативного вмешательства, введения радиоактивного йода, рентгенотерапии щитовидной железы, применения препаратов имидазола, тиомочевины и йода. Для возникновения Г. большое значение имеют аутоиммунные процессы.
Причиной вторичного Г. являются деструктивно-воспалительные процессы (результат нейроинфекции) и опухоли гипоталамогипофизарной области, травматические повреждения ц. н. с.
Симптомы гипотиреоза у детей
Обычно у детей мало выражена симптоматика заболевания и без должной диагностики поставить диагноз не представляется возможным. Однако некоторые симптомы могут дать сигнал о том, что такая диагностика необходима:
- такие дети имеют вес при рождении больше среднестатистического;
- сильная отечность конечностей и лица у малыша;
- низкий басовитый голос у ребенка, хрипы при плаче;
- при обычном дыхании могут прослушиваться хрипы;
- такие дети вялые и много спят;
- может наблюдаться желтушность кожи;
- практически половина детей с врожденным гипотиреозом рождаются позже срока, переношенность также является поводом к дополнительной диагностике.
Кроме представленных симптомов, поводом к беспокойству могут стать: ребенок позже обычного начал самостоятельно переворачиваться, сидеть, держать головку и другие аспекты нормального физического развития. На фото можно увидеть характерный внешний вид младенца с врожденным гипотиреозом.
Лечение диффузной телогеновой алопеции
Лечение диффузной телогеновой алопеции основывается на коррекции дефицита нутриентов, витаминов и минералов:
- Белок
- Незаменимые жирные кислоты
- Цинк
- Селен
- Медь
- Витамин С
- Биотин
- Витамин В12
- Витамин В3
- L-цистеин
Коррекция дефицита железа
Все препараты железа в пероральной форме можно принципиально разделить на соли двухвалентного и трехвалентного железа.
По рекомендации ВОЗ лучше применять соли двухвалентного железа, обладающие лучшей всасываемостью, их биодоступность – 30-40 %. Однако, при применении подобных препаратов широко распространены побочные эффекты (тошнота, рвота, запоры, тяжесть в животе и желудке).
При этом, соли трехвалентного железа гораздо лучше переносятся пациентами, но их всасываемость всего лишь 10 %.
Если у пациента изначально существовал дефицит меди, то препараты солей трехвалентного железа не будут всасываться и их эффективность будет достаточно низка.
Целесообразно применение комбинированных форм, содержащих помимо солей двухвалетного железа, витамин С и фолиевую кислоту.
Коррекция дефицита витамина D
Коррекция дефицита витамина D проводится с помощью его аналогов. Доза рассчитывается из уровня существующего дефицита.
В результате клинического исследования, проведенного на 144 пациентах (86 пациентов с алопецией, 58 – контрольная группа) научно доказана взаимосвязь относительного (дисфункция VDR – рецептора) и абсолютного (дефицит витамина Д) дефицитов с развитием и степенью выраженности алопеции.
Коррекция эндокринных нарушений
Коррекция эндокринных нарушений проводится после консультации с эндокринологом. Цель врача трихолога – нормализовать уровень тиреотропного гормона. Данный показатель, как правило, нормализуется через 6-12 месяцев после начала терапии.
Стресс
Учитывая широкую распространенность стрессиндуцированных алопеций, целесообразно применение анксиолитиков дневного действия. К ним относятся:
- Афобазол
- Мебикар
- Рудотель
- XAMAX
Лечение гипотиреоза
Для лечения гипотиреоза обычно назначается заместительная гормональная терапия. Целью этого лечения является восполнение недостающего количества гормона щитовидной железы — тироксина (Т4) в организме. Как правило, эндокринолог для этого назначает прием левотироксина (L-тироксина).
Потребуется регулярно делать анализ крови для того, чтобы подобрать нужную дозу L-тироксина. Можно начать с низкой дозы и постепенно ее повышать в зависимости от реакции организма. У некоторых самочувствие улучшается вскоре после начала лечения, а другим приходится ждать несколько месяцев.
После того как правильная дозировка найдена, проводится один анализ крови в год, чтобы отслеживать уровень гормонов в организме. Если результаты анализа показывают снижение активности щитовидной железы, но симптомов нет, или они выражены очень слабо, лечения может не требоваться. В этом случае врач будет проверять уровень гормонов каждые несколько месяцев и при появлении симптомов назначит левотироксин. Принимать гормоны щитовидной железы можно только по назначению эндокринолога.
Как принимать L-тироксин
Эффективность левотироксина зависит от приема других лекарств, витаминов или определенных продуктов, поэтому его нужно принимать один раз в день с водой натощак за 30 минут до еды. Обычно рекомендуется пить таблетки утром — это более физиологично, так как в утренние часы наблюдается пик концентрации гормонов в организме, хотя некоторым удобнее делать это перед сном.
Если вы пропустили дозу и прошло несколько часов с обычного времени приема лекарства, необходимо как можно быстрее выпить таблетку. Если прошло больше времени, нужно пропустить прием и выпить следующую таблетку в обычное время, если ваш врач не дал других указаний. Нельзя принимать две дозы, чтобы скомпенсировать одну пропущенную. Гипотиреоз — это хроническое заболевание, поэтому, как правило, L-тироксин требуется принимать всю жизнь.
Осложнения
Тяжелым осложнением первичного Г. является гипотиреоидная (микседематозная) кома, развивающаяся у больных, долго не получавших лечения, обычно в зимнее время; предрасполагающими факторами для ее возникновения являются тяжелые сопутствующие заболевания — пневмония, злокачественные опухоли и др. Основным дифференциальным признаком, отличающим ее от других коматозных состояний, является гипотермия (температура тела ниже 35°), в связи с чем гипотиреоидную кому называют также гипотермической. Различают две основные ее фазы: прекому и кому. В первой фазе периодически отмечается спутанность сознания, нередко возникают судороги, возможно ступорозное состояние (см. Кома). Во второй наступает глубокая полная потеря сознания, кома у большинства больных заканчивается смертельным исходом.
Лечение
Если данное заболевание было выявлено при рождении ребенка, лечение необходимо начинать как можно быстрее, поскольку это позволит избежать различных психосоматических нарушений.
В большинстве ситуаций больным показана пожизненная заместительная терапия левотироксином (L-T4), являющегося синтетически-схожим аналогом недостающего гормона. Для каждого пациента специалист индивидуально подбирает стартовую дозу препарата и скорость ее повышения.
Одновременно с этим назначается массаж, лечебная физкультура, специальная диета, прием витаминов (А, B12) и лекарственных средств, оказывающих специфическое воздействие на высшие функции мозга.
Развитие болезни и общий прогноз зависит от времени ее выявления и применяемых терапевтических методик. Поэтому при обнаружении у ребенка характерных симптомов гипотериоза следует немедленно записаться на прием к неврологу или педиатру.
В противном случае, в детском организме могут произойти необратимые изменения, приводящие к невозможности вести нормальный образ жизни или к инвалидности.
Симптомы
Существует ряд симптомов, которые могут указать на патологию у ребенка еще до его рождения или в первые часы жизни:
- недоношенность или переношенность беременности;
- генетическая предрасположенность;
- увеличенный родничок;
- рождение крупного плода (более 4 кг).
Другие симптомы начинают проявляться постепенно:
- желтуха;
- при позднем отхождении мекония у новорожденного (первые каловые массы);
- частые запоры и сильное газообразование;
- гипорефлексия;
- неполное сращение черепных костей;
- может наблюдаться мышечная слабость и апатия.
К 3-6 месяцу жизни у новорожденного с гипотиреозом может наблюдаться:
- сухость кожи;
- цвет кожи может быть желтушно-серым;
- изменения происходит в голосе, он может быть низким с хрипотцой;
- задержки в умственном и физическом развитии.
Причины гипотиреоза (недостатка гормонов щитовидной железы)
Снижение выработки гормонов щитовидной железы может происходить по разным причинам. Как правило, самой частой из них является изменение в работе иммунной системы.
Аутоиммунный процесс. Наиболее часто гипотиреоз развивается из-за того, что иммунная система, которая обычно борется с инфекциями в организме, по неизвестным причинам начинает атаковать щитовидную железу. Из-за этого щитовидная железа хуже справляется со своей функцией и вырабатывает недостаточно гормона тироксина. Чаще всего такой вид гипотиреоза бывает при аутоиммунном тиреоидите (болезни Хасимото). Его причины до конца не ясны, но он часто передается по наследству. Аутоиммунный тиреоидит чаще встречается у людей с другими заболеваниями иммунной системы, такими как сахарный диабет 1 типа и витилиго (появление на коже белых участков, лишенных пигмента).
Осложнения после лечения щитовидной железы. Гипотиреоз может развиться в виде побочного эффекта или осложнения некоторых методов лечения щитовидной железы, таких как удаление участка железы или лечения радиоактивным йодом. Эти методы используются при гипертиреозе (когда щитовидная железа вырабатывает слишком много гормонов) и раке щитовидной железы.
Дефицит йода в рационе — распространенная причина гипотиреоза во всем мире и в некоторых регионах России.
Недоразвитие щитовидной железы во время внутриутробного развития приводит к врожденному гипотиреозу. Это обычно диагностируется в ходе стандартного обследования ребенка после рождения.
Поражение гипофиза — железы, расположенной в основании головного мозга, которая отвечает за регуляцию работы щитовидной железы. При повреждении гипофиза говорят о вторичном гипотиреозе, так как щитовидная железа обычно остается здоровой.
Вирусные инфекции могут стать причиной гипотиреоза.
Кроме того, вызывать нарушение работы щитовидной железы могут некоторые лекарственные препараты, например:
- литий — средство, иногда применяющееся для лечения психических нарушений, в том числе депрессии и биполярного расстройства;
- амиодарон — препарат для лечения аритмии (нарушения нормального сердцебиения);
- интерфероны — класс препаратов, применяющихся для лечения некоторых видов рака и гепатита С.
Патологическая анатомия
Патол, изменения ткани щитовидной железы при первичном Г. могут характеризоваться аплазией, гипоплазией, эмбриональной дистопией, атрофией и иногда гиперплазией.
Атрофические процессы в щитовидной железе могут возникать после воспалительных изменений и иногда после длительного применения йодистых и тиреостатических препаратов. При врожденных ферментативных нарушениях биосинтеза тиреоидных гормонов в щитовидной железе возникают гиперпластические процессы и возникает зоб, обычно диффузный, реже узловой с аденоматозными разрастаниями. Атрофические изменения щитовидной железы представлены значительным уменьшением ее величины и веса. При гистол, исследовании наблюдается уменьшение размеров фолликулов, уплощение фолликулярного эпителия, плотный коллоид почти без вакуолей, значительное разрастание соединительной ткани, гиалиноз и липоматоз стромы, скопление лимфоидных элементов.
Изменение соединительной ткани при Г. характеризуется отложением в ней муцинозного вещества, богатого кислыми мукополисахаридами, повышенной гидрофильностью и увеличением числа тучных клеток; эти нарушения называют слизистым отеком (микседема). При гистол, исследовании муцинозное вещество обнаруживают в сосочковом слое и в дерме; располагается оно экстрацеллюлярно между коллагеновыми и эластическими волокнами. Отмечаются гиперкератоз, дистрофические изменения эпидермальных клеток и закупорка отверстий фолликулов. Явления муцинозного отека наблюдаются также в соединительной ткани слизистых оболочек языка, полости рта, носа, гортани, жел.-киш. тракта. В соединительной ткани периферических нервов в эндоневрии и периневрии наблюдают отложения муцинозного вещества, дистрофические изменения аксонов и изменения миелиновой оболочки.
Такие же изменения обнаруживают в скелетной мышечной ткани в перимизии и эндомизии, в меньшей степени и реже в соединительной ткани гладких мышц пищевода, кишечника, желчного пузыря и матки. При гистол. исследовании скелетных мышц отмечают исчезновение фибриллярного строения, исчерченности, дистрофические изменения саркоплазмы (мутное набухание, зернистое перерождение), вариации в величине волокон от малых до крупных, изменения в ядрах мышечного волокна (увеличение их числа, появление больших пузырчатых ядер с хорошо заметными ядрышками).
При тяжелом течении первичного Г. муцинозная жидкость скапливается в серозных полостях перикарда, плевры и брюшной полости. В миокарде наблюдают выраженный отек мышечных волокон и интерстициальной ткани, в части мышечных волокон — вакуолизация, пикноз ядер, частичное исчезновение поперечной исчерченности. У лиц пожилого возраста эти изменения имеют диффузный характер, у них обнаружены очаги фиброза, а также явления атеросклероза с поражением венечных сосудов. Передняя доля гипофиза при первичном Г. увеличена, количество эозинофильных клеток в ней уменьшено, значительно увеличено число клеток с редкой амфофильной зернистостью, названных мукоидными клетками или гамма-клетками; полагают, что они образовались из базофильных клеток. При резко выраженном и длительно не леченном Г. обнаружены узловые гиперплазии и аденомы, состоящие из 7-клеток.
При вторичном Г. в гипоталамо-гипофизарной области обнаруживают воспалительные изменения, некрозы, опухоли. Вследствие выпадения тропных функций гипофиза в щитовидной железе, надпочечниках и половых железах отмечаются умеренно выраженные атрофические изменения.
Г. после хирургического вмешательства вызывается избыточным удалением тиреоидной ткани и ослаблением в оставшейся части репаративных процессов; избыточно образуется рубцовая ткань. В щитовидной железе при Г., возникшем в результате рентгенотерапии или применения радиоактивного йода, появляются атрофические процессы, фиброз соединительной ткани, иногда многоядерные синтициальные клеточные формы с большим количеством хроматина, нередко пикноз ядер.
Клиническая картина
Гипотиреоз может наблюдаться в любом возрасте, но чаще им страдают люди, старше 40 лет и преимущественно женщины.
Заподозрить заболевание можно по характерным жалобам:
- прогрессирующая общая и мышечная слабость;
- повышенная утомляемость;
- ощущение постоянной зябкости;
- сонливость;
- увеличение массы тела;
- снижение памяти;
- отечность лица, рук, нередко всего тела;
- запоры;
- затруднение речи;
- сухость кожи;
- выпадение волос;
- нарушение половых функций;
- изменение тембра голоса на более низкий, грубый;
- снижение слуха (в связи с отеком евстахиевой трубы и структур среднего уха).
При гипотириозе страдают все органы и системы организма.
Сердечно-сосудистая система
Клиника поражения сердечно-сосудистой системы обусловлена длительностью и выраженностью гипотиреоза. Изменения со стороны сердечнососудистой системы наблюдаются всегда.
- Нарушается ритм сердечной деятельности – у подавляющего большинства больных брадикардия, экстрасистолическая аритмия, крайне редко, у 5-10% больных возможна тахикардия (предположительно, за счет анемии и выраженной недостаточности кровообращения);
- Происходит увеличение границ сердца (обусловлено развитием миокардиодистрофии и кардиомегалии, а также гидроперикардом).
- при тяжелом поражении миокарда и выраженном гидроперикарде развивается недостаточность кровообращения;
- артериальное давление повышено у 10-50% больных, у остальных оно может быть нормальным или пониженным. Причинами артериальной гипертензии являются повышение периферического сопротивления, снижение продукции предсердного натрийуретического фактора, повышение чувствительности артериальной стенки к сосудосуживающему действию катехоламинов.
Желудочно-кишечный тракт
При гипотиреозе развивается атрофия и отек слизистой оболочки желудка и кишечника, а также снижение моторной функции желудочно-кишечного тракта. Клинически это проявляется хроническим гастритом (снижение аппетита, чувство тяжести в эпигастрии после еды, отрыжка воздухом, снижение кислотности и объема желудочного сока), нарушением всасывательной способности кишечника. Нарушение моторной функции приводит к тошноте, рвоте, растяжению желудка, кишечника, выраженным запорам, в тяжелых случаях – кмегаколон и даже паралитической кишечной непроходимости.
Почки
Функция почек при гипотиреозе нарушается. Уменьшается скорость почечного кровотока, клубочковой фильтрации, что приводит к снижению диуреза, задержке жидкости и натрия в организме. В анализах мочи появляется белок. Может развиваться хронического пиелонефрита.
Органы дыхания
В связи с отеком слизистой оболочки носа затруднено носовое дыхание. Часто наблюдается вазомоторный ринит. Предрасположенность к развитию пневмоний и острых респираторных вирусных заболеваний.
Нервная система
У 80% больных наблюдается поражение периферической нервной системы. Проявляется это парестезиями, онемением рук, ног, возможно развитие карпального, кубитального туннельных синдромов (вследствие сдавления нервных стволов в костно-связочных каналах), характерно снижение сухожильных рефлексов.
Нарушение функционального состояния головного мозга проявляется снижением памяти, умственной работоспособности, снижением критики по отношению к себе, к окружающим. Человек становится не общительным, заторможенным, сонливым. В тяжелых случаях возможны нарушения психики: депрессия, галлюцинации, бред.
При врожденном гипотиреозе у детей, а в дальнейшем при отсутствии своевременной заместительной терапии тиреоидными гормонами нарушается нормальное психическое развитие, наблюдается умственное недоразвитие (кретинизм).
Эндокринные железы
У больных гипотиреозом часто наблюдаются признаки поражения многих эндокринных желез.
Нарушается функция половых желез у женщин: наблюдается отсутствие менструальной функции, часто бесплодие. У мужчин исчезает потребность в сексе, развивается половая слабость.
Нередко гипотиреоз сочетается с сахарным диабетом первого типа, при этом возможны частые гипогликемии, так как при гипотиреозе нарушается всасывание углеводов в кишечнике. Сочетание гипотиреоза с ИЗСД обусловлено развитием аутоиммунных механизмов.
Система кроветворения
У больных, как правило, развивается гипохромная анемия (что обусловлено снижением всасывания железа в тонком кишечнике и отсутствием стимулирующего влияния тиреоидных гормонов на эритропоэз), реже – В12-дефицитная анемия (вследствие нарушения всасывания витамина B12 в кишечнике).
