Врожденный гипотериоз
Щитовидная железа закладывается у малыша уже на 4-5 неделе внутриутробного развития. И на ее формирование огромное влияние оказывает питание мамы и главное – достаточное употребление ею во время беременности йода.
Нехватка йода в период внутриутробного развития и в раннем детском возрасте может привести к серьезным патологиям щитовидной железы, к проблемам с интеллектуальным и физическим развитием ребенка в дальнейшем.
Развитие гипотиреоза (понижения функции щитовидной железы) во внутриутробном и неонатальном периодах может привести к необратимому снижению умственного развития ребенка. На фоне недостаточности йода, эндемического зоба и гипотиреоза могут происходить нарушения в формировании мозга ребенка, проявляющиеся в широком диапазоне – от снижения интеллекта легкой степени до тяжелых форм эндемического кретинизма
Следует обратить внимание на то, что в ряде случаев эти отклонения в состоянии здоровья детей, не обнаруженные в период новорожденности, проявляются не сразу, а в период полового созревания. При этом возможны различные проявления: снижение воспроизведения слуховой информации, ухудшение зрительной памяти, другой психической деятельности, а также адаптационных возможностей центральной нервной системы
Более того, было установлено, что на фоне хронической недостаточности йода у 30–60% детей имеются поведенческие, эмоциональные отклонения, отмечаются нарушения формирования личности. Исследования, проведенные в разных странах мира, продемонстрировали, что средний показатель умственного развития (IQ) в регионах с выраженным йодным дефицитом на 15–20% ниже, чем в областях, где такого дефицита не наблюдается.
Заподозрить гипотиреоз у новорожденного можно по следующим симптомам:
- вес при рождении более 4 кг
- длительная желтуха, отечность
- сухость, шелушение кожи
- синюшность в области носа
- хронические запоры
В роддоме в обязательном порядке делают анализ на врожденный гипотиреоз. Для этого у новорожденного берут кровь из пятки, определяют уровень ТТГ
Не отказывайтесь от проведения этого анализа, ведь при врожденном гипотиреозе очень важно начать лечение как можно раньше! При своевременно начатом лечении возможна компенсация всех нарушений без развития каких-либо осложнений.
Причины гипотиреоза (недостатка гормонов щитовидной железы)
Снижение выработки гормонов щитовидной железы может происходить по разным причинам. Как правило, самой частой из них является изменение в работе иммунной системы.
Аутоиммунный процесс. Наиболее часто гипотиреоз развивается из-за того, что иммунная система, которая обычно борется с инфекциями в организме, по неизвестным причинам начинает атаковать щитовидную железу. Из-за этого щитовидная железа хуже справляется со своей функцией и вырабатывает недостаточно гормона тироксина. Чаще всего такой вид гипотиреоза бывает при аутоиммунном тиреоидите (болезни Хасимото). Его причины до конца не ясны, но он часто передается по наследству. Аутоиммунный тиреоидит чаще встречается у людей с другими заболеваниями иммунной системы, такими как сахарный диабет 1 типа и витилиго (появление на коже белых участков, лишенных пигмента).
Осложнения после лечения щитовидной железы. Гипотиреоз может развиться в виде побочного эффекта или осложнения некоторых методов лечения щитовидной железы, таких как удаление участка железы или лечения радиоактивным йодом. Эти методы используются при гипертиреозе (когда щитовидная железа вырабатывает слишком много гормонов) и раке щитовидной железы.
Дефицит йода в рационе — распространенная причина гипотиреоза во всем мире и в некоторых регионах России.
Недоразвитие щитовидной железы во время внутриутробного развития приводит к врожденному гипотиреозу. Это обычно диагностируется в ходе стандартного обследования ребенка после рождения.
Поражение гипофиза — железы, расположенной в основании головного мозга, которая отвечает за регуляцию работы щитовидной железы. При повреждении гипофиза говорят о вторичном гипотиреозе, так как щитовидная железа обычно остается здоровой.
Вирусные инфекции могут стать причиной гипотиреоза.
Кроме того, вызывать нарушение работы щитовидной железы могут некоторые лекарственные препараты, например:
- литий — средство, иногда применяющееся для лечения психических нарушений, в том числе депрессии и биполярного расстройства;
- амиодарон — препарат для лечения аритмии (нарушения нормального сердцебиения);
- интерфероны — класс препаратов, применяющихся для лечения некоторых видов рака и гепатита С.
Врожденный гипотиреоз и его симптомы
В некоторых случаях с подобным диагнозом дети рождаются сразу. Причиной могут быть различные врожденные патологии, перенесенные женщиной во время беременности болезни и, конечно, гипотиреоз у самой роженицы.
К сожалению, часто признаки гипотиреоза проявляются лишь спустя несколько месяцев после рождения, при этом болезнь успевает нанести определенный вред организму. Чаще всего ее влияние заметно на умственном развитии — ребенок проявляет апатию, не интересуется окружающим миром, мало плачет.
Другие симптомы гипотиреоза новорожденных такие:
- Большая масса тела. Ребенок рождается весом более 4 кг.
- Отечность лица, которая хорошо заметна в зоне век, рта и шеи.
- Опухший язык, из-за которого ребенок часто находится с отрытым ртом.
- Желтуха в первые дни после рождения, которая не проходит, как физиологическая, а может продолжаться на протяжении недель.
- Синюшность кожи, особенно носогубного треугольника.
- Редкий плач, плохие реакции на окружающий мир.
- Грубый, хриплый голос.
- Плохой сосательный рефлекс.
Позже могут проявляться такие признаки гипотиреоза:
- Сухость кожи, частые раздражения, шелушение.
- Плохой рост волос.
- Пониженный аппетит на фоне отсутствия потери веса.
- Сниженная температура тела.
- Запоры.
- Апатичное поведение.
- Задержка роста.
Детский гипотиреоз
Код по МКБ 10 для гипотиреоза не уточненного Е03.9. Гипотиреоз – это эндокринное заболевание, сопровождающееся недостаточной выработкой гормонов щитовидной железы. Гипотиреоз у детей характеризуется так же как и у взрослых
Особенно важно, чтобы щитовидка работала у грудничков и несовершеннолетних, так она отвечает за рост и развитие. Уже на 3 месяце внутриутробного развития у плода сформирована железа, и она начинает функционировать самостоятельно, тем самым влияя на дальнейшее развитие
Основными гормонами, которые определяют работу ЩЖ являются ТТГ, Т4 и Т3. Именно их в первую очередь проверяют для оценки функции железы. Гипотиреоз может у каждого протекать по разному, разные симптомы, нарушения, сопутствующие изменения и т.д. В основном это зависит от типа патологии, например, при субклиническом гипотиреозе все гормоны, кроме ТТГ будут в норме и все другие параметры щитовидки тоже.
Заболевание у детей принято делить на два вида: врожденное и приобретенное. В зависимости от этой классификации и индивидуальных показателей врач применит протокол лечения.
Врожденный гипотиреоз может быть следствием мутации генов, недостатка железа или йода в организме матери. Редко, но бывают случаи, когда заболевание вызвано аномальным строением гипофиза (участок мозга, который влияет на выработку многих гормонов). Выявляют такой вид гипотиреоза достаточно часто, примерно, у одного новорожденного на 2-3 тысячи.
Более часто нежели врожденный, встречается гипотиреоз приобретенный, причиной которого чаще всего выступает аутоиммунный тиреоидит (болезнь Хашимото), которая вызвана наследственным фактором. Кроме этого болезнь может быть вызвана сильным облучением, недостаточным питанием, патологиями мозга и т.д. Развиться гипотиреоз может как в первые годы после рождения, так и в 7 лет или позже.
Клинические проявления
Жалобы часто скудны и неспецифичны, тяжесть состояния больных обычно не соответствует их жалобам: вялость, медлительность, снижение работоспособности и быстрая утомляемость, сонливость, снижение памяти, многие часто жалуются на сухость кожи, одутловатость лица и отёчность конечностей, грубый голос, ломкость ногтей, выпадение волос, увеличение массы тела, ощущение зябкости, отмечаются парестезии, запоры, другие симптомы. Выраженность симптомов гипотиреоза во многом зависит от причины заболевания, степени тиреоидной недостаточности, индивидуальных особенностей пациента.
Характерные для гипотиреоза синдромы
Обменно-гипотермический синдром:
ожирение, понижение температуры, зябкость, непереносимость холода, гиперкаротинемия, вызывающая желтушность кожных покровов.
Микседематозный отёк:
периорбитальный отёк, одутловатое лицо, большие губы и язык с отпечатками зубов по латеральным краям, отёчные конечности, затруднение носового дыхания (связано с набуханием слизистой оболочки носа), нарушение слуха (отёк слуховой трубы и органов среднего уха), охрипший голос (отёк и утолщение голосовых связок), полисерозит.
Анемический синдром:
анемия — нормохромная нормоцитарная, гипохромная железодефицитная, макроцитарная, В12-дефицитная.
Синдром гиперпролактинемического гипогонадизма:
дисфункция яичников (меноррагия, олигоменорея или аменорея, бесплодие), галакторея — у женщин, у мужчин — снижение либидо, эректильная дисфункция.
Синдром эктодермальных нарушений:
изменения со стороны волос, ногтей, кожи. Волосы тусклые, ломкие, выпадают на голове, бровях, конечностях, медленно растут. Сухость кожи. Ногти тонкие, с продольной или поперечной исчерченностью, расслаиваются.
Гипотиреоидная (микседематозная) кома.
Это наиболее тяжёлое, порой смертельное осложнение гипотиреоза. Характеризуется прогрессирующим нарастанием всех вышеописанных симптомов гипотиреоза. Летальность достигает 40 %. Это осложнение возникает чаще всего у пожилых женщин при длительно недиагностированном или нелеченом (плохо леченном) гипотиреозе. Провоцирующими факторами обычно являются переохлаждение и гиподинамия, сердечно-сосудистая недостаточность, острые инфекционные заболевания, психоэмоциональные и физические перегрузки, приём снотворных и седативных средств, алкоголя.
Детский гипотиреоз
Симптоматика:
пролонгированные физиологические желтухи, большой язык, узкие глазные щели, запоры, брадикардия, гипотермия, муцинозные или слизистые отёки, позднее закрытие большого родничка и прорезывание зубов, плохая прибавка в массе тела и росте, задержка психофизического развития.
Для установления диагноза гипотиреоза достаточно определить общий Т4, свободный Т4 и ТТГ в сыворотке.
Классификация и причины гипотиреоза
Причины гипотиреоза могут быть разными, но в целом патологию разделяют на такие виды:.
Тиреоидит Хашимото, вызывающий аутоиммунный гипотиреоз
Заболевание связано с хроническим воспалением щитовидной железы, которое вызвано воздействием на ее ткани собственных иммунных клеток организма.
Тиреоидит, вызывающий первичный гипотиреоз
Он может быть вызван вирусной или бактериальной инфекцией, вызывающей подостро текущее воспаление и замещение клеток щитовидной железы соединительной тканью.
Вторичный гипотиреоз
Это состояние, возникающее после хирургического удаления железы или при передозировке лекарств, применяемых для лечения гипертиреоза – избыточной выработки гормонов.
Послеродовой дефицит тиреоидных гормонов
Гипотиреоз при беременности может возникнуть из-за повышенной потребности организма матери и плода в йоде. Однако во время вынашивания ребенка более характерно повышение содержания гормонов щитовидной железы в крови, которое после родов сменяется аутоиммунным поражением органа и нарушением его гормональной активности.
Врожденный гипотиреоз
Такое состояние возникает у новорожденных при недоразвитии щитовидной железы. Если не начать лечение в ближайшие месяцы, гипотиреоз у детей приведет к задержке физического развития и умственной отсталости.
Причины возникновения гипотиреоза и его классификация
Гипотиреоз бывает приобретенным и врожденным. Диагноз второй формы ставят сразу поле появления ребенка на свет, причины ее разные.
Приблизительно 99% случаев гипотиреоза – это приобретенная патология. Возникает он из-за таких причин:
- Хронический аутоиммунный тиреоидит (поражение структур щитовидной железы собственными антителами). Гипотиреоз при этом заболевании возникает через несколько лет после начала, может диагностироваться даже спустя десятилетия.
- Ятрогенный гипотиреоз, спровоцированный полным либо частичным удалением щитовидки, терапией с применением радиоактивного йода.
После аутоиммунного тиреоидита или операции наступают необратимые и стойкие изменения функциональной активности железы.
- Терапия диффузного токсического зоба с применением тиреостатиков.
- Большой недостаток йода во внешней среде (воде, продуктах). При легком или умеренном дефиците у взрослых картина гипотиреоза не развивается. У женщин, вынашивающих ребенка, и у новорожденных детей такой недостаток может спровоцировать транзиторное снижение синтеза гормонов в щитовидке. При добавлении препаратов йода, или смене места проживания, нарушения быстро исчезают.
Развитие врожденного гипотиреоза связано со структурными нарушениями в щитовидной железе или гипоталамо-гипофизарной системе наследственного характера, нарушением выработки тиреоидных гормонов при внутриутробном развитии плода под воздействием внешних факторов (медикаментозная терапия, материнские антитела против ткани щитовидки и т.д.). Тиреоидные гормоны от матери проходят сквозь плаценту, они компенсируют недостаточность собственных гормонов будущего ребенка с патологией щитовидки. Когда малыш рождается, количество материнских тиреоидных гормонов резко падает в его крови. Дефицит провоцирует неправильное развитие ЦНС необратимого характера. Нарушения возникают в коре головного мозга и других структурах. В результате развивается умственная отсталость разной степени, включая кретинизм, нарушается формирование костей, других систем и органов.
Гипотиреоз классифицируют в зависимости от уровня развития патологических изменений:
- Первичный – связан с патологическими процессами в щитовидке, сопровождается повышением в крови количества ТТГ (тиреотропного гормона).
- Вторичный – возникает при поражениях гипофиза, T4 и ТТГ при нем снижены.
- Третичный – его развитие связывают с нарушением функциональной активности гипоталамуса.
Первичный гипотиреоз возникает при воспалении, полной аплазии или гипоплазии щитовидки, при генетических нарушениях продукции тиреоидных гормонов, частичном или полном удалении железы, недостатке йода в организме. Во многих ситуациях причин первичного гипотиреоза выяснить не удается. Тогда состояние называют идиопатическим.
Вторичные и третичные гипотиреозы диагностируются редко. Их провоцируют разного генеза патологии гипоталамо-гипофизарной системы, из-за которых снижается контроль синтеза гормонов в щитовидке. Это могут быть опухолевые процессы, операции, лучевая терапия, кровоизлияния или травмы.
В самостоятельную форму выделяют периферический или транспортный гипотиреоз, спровоцированный резистентностью тканей к гормонам щитовидной железы, или нарушениями их транспортировки к чувствительным клеткам.
Осложнения гипотиреоза
Разумеется, данное заболевание необходимо диагностировать на его ранней стадии развития, так как только в этом случае можно прогнозировать успешное и легкое лечение гипотиреоза. Из-за несвоевременного диагностирования гипертиреоза, его неблагоприятного течения, стресса, инфекционных заболеваний, чрезмерных физических нагрузок может возникнуть тиреотоксический криз. Встречается данное осложнение исключительно у женщин. Характеризуется оно внезапным обострением всех симптомов патологии. А именно, к осложнениям заболевания относятся резкая тахикардия, лихорадка, бред. Кроме того, криз может прогрессировать вплоть до коматозного состояния или даже до летального исхода. Возможен также и такой вариант осложнения, когда пациентка чувствует полное равнодушие ко всему и апатию.
Патогенез
Основное в патогенезе Г.—снижение биосинтеза и уменьшение секреции йодсодержащих гормонов щитовидной железы — тироксина (см.) и трийодтиронина (см.). При первичном Г. нарушение биосинтеза тиреоидных гормонов может быть на различных этапах (дефект накопления йода, нарушение процессов дийодирования йодированных тиронинов, процесс перехода монойодтиронина и дийодтиронина в трийодтиронин и тироксин и др.). При вторичном Г. в результате недостаточности тиреотропного гормона (см.) отмечается снижение концентрации йодидов в щитовидной железе, секреторной активности эпителия фолликулов щитовидной железы, уменьшение числа и размеров фолликулов. В результате этого возникает замедление всех процессов обмена веществ с резким понижением основного обмена (см.), а также теплообмена. Снижение биосинтеза и распад белка приводят к задержке азотистых продуктов в организме. В сердечной и скелетных мышцах накапливается креатинин, увеличивается содержание креатинфосфата. В сыворотке крови увеличивается общее содержание белков, преимущественно за счет глобулинов. В тканях снижается содержание нуклеиновых к-т, нарушается обмен мукополисахаридов, в крови увеличивается содержание общих гексозаминов, повышается процентное соотношение галактоза-мина и глюкозамина, уменьшается выделение с мочой уромукоидов. В коже и подкожной клетчатке накапливается большое количество муцинозного вещества, состоящего гл. обр. из мукополисахаридов, гиалуроновой и хондроитинсерной к-т. Накопление этих веществ вызывает своеобразный слизистый отек — микседему; в соединительной ткани мышц, нервных стволов, внутренних органов возникают явления муцинозного отека. Одновременно нарушается обмен коллагена, уменьшается выделение с мочой оксипролина.
Нарушение липидного обмена выражается замедленным усвоением жира тканями; торможение процессов катаболизма и особенно замедление выделения продуктов распада жиров вызывает повышение в крови содержания холестерина, триглицеридов и p-липопротеидов, в меньшей степени фосфолипидов.
Нарушение углеводного обмена при Г. проявляется замедлением всасывания глюкозы в жел.-киш. тракте и снижением ее утилизации. Однако обмен всосавшихся углеводов существенно не нарушен. Это подтверждается сохранением нормального дыхательного коэффициента.
Нарушение водного обмена связано с повышенной гидратационной способностью муцина и изменением гидрофильности коллоидов; отмечается значительная задержка воды в организме, снижение диуреза и соответственно количества выводимых хлоридов. В мышце сердца отмечается увеличение калия и уменьшение натрия.
Нарушение обмена веществ при врожденной форме первичного Г. приводит к нарушению развития головного мозга, а в более позднем периоде к значительным нарушениям ц. н. с.
Профилактика заболевания
Для ранней диагностики патологии необходимы регулярные осмотры у специалиста. Поэтому игнорировать ежегодное посещение эндокринолога не рекомендуется.
Противостоять гипотиреозу помогает сбалансированная диета. Рацион необходимо сбалансировать и добавить отдельный прием йода, если это необходимо. Как правило, йодсодержащие препараты назначаются исходя из возраста и региона проживания.
В рацион стоит включить:
- морепродукты;
- рыбу;
- морскую капусту;
- хурму;
- гречку и др.
В целом, в диете должно присутствовать много зелени и легких продуктов. Предпочтение стоит отдавать пище, приготовленной на пару, снижая потребление жирных и жареных блюд.
Симптомы гипотиреоза у детей
Обычно у детей мало выражена симптоматика заболевания и без должной диагностики поставить диагноз не представляется возможным. Однако некоторые симптомы могут дать сигнал о том, что такая диагностика необходима:
- такие дети имеют вес при рождении больше среднестатистического;
- сильная отечность конечностей и лица у малыша;
- низкий басовитый голос у ребенка, хрипы при плаче;
- при обычном дыхании могут прослушиваться хрипы;
- такие дети вялые и много спят;
- может наблюдаться желтушность кожи;
- практически половина детей с врожденным гипотиреозом рождаются позже срока, переношенность также является поводом к дополнительной диагностике.
Кроме представленных симптомов, поводом к беспокойству могут стать: ребенок позже обычного начал самостоятельно переворачиваться, сидеть, держать головку и другие аспекты нормального физического развития. На фото можно увидеть характерный внешний вид младенца с врожденным гипотиреозом.
ПРИОБРЕТЕННЫЙ ГИПОТИРЕОЗ
Первичный приобретенный гипотиреоз развивается вследствие эндемической йодной недостаточности, аутоиммунного тиреоидита, операции на щитовидной железе, воспалительных и опухолевых
заболеваний щитовидной железы, неконтролируемой терапии тиреостатическими препаратами при тиреотоксикозе.
Вторичный приобретенный гипотиреоз может быть следствием различных повреждений гипофиза при родовой травме, воспалительных и травматических повреждениях головного мозга, оперативной и лучевой гипофизэктомии.
Клиническая картина
Клинические проявления зависят от возраста ребенка к началу заболевания и степени нарушения функции. Чем старше ребенок, тем меньше гипотиреоз отражается на росте и интеллектуальном развитии.
Вместе с тем такие симптомы как сухость кожи, запоры, брадикардия, снижение интеллектуальной активности, замедление или прекращение роста требуют обследования ребенка с обязательным определением содержания в сыворотке крови Т3, Т4 и ТТГ.
Лечение гипотиреоза
Как и диагностикой, лечением гипотиреоза занимается специалист-эндокринолог. Главное в лечении —своевременная заместительная гормонотерапия средствами гормонов щитовидной железы. Чаще всего лечение занимает много времени и в отдельных случаях продолжается в течение всей жизни пациента. При этом большое значение имеет постепенное изменение доз препаратов, которые назначаются с учетом степени тяжести заболевания и переносимости лечения
Также врач обращает внимание на наличие других заболеваний, протекающих параллельно
Подходящее лечение первичного гипотиреоза, которое было начато вовремя, позволяет избавиться от главных симптомов и вернуть прежнюю трудоспособность. Результат лечения вторичного гипотиреоза при условии правильной гормонотерапии во многом связан с тем, насколько успешно протекает лечение основного заболевания.
Симптомы гипотиреоза
Диагностировать заболевание крайне сложно по нескольким причинам. Во-первых, диагностированию заболевания мешает отсутствие каких-либо специфических симптомов. Во-вторых, многие симптомы гипотиреоза очень похожи на признаки других хронических психических и соматических болезней. В целом, для клинической картины гипотиреоза характерна полисистемность проявлений. Однако у некоторых больных все же проявляются некоторые специфические симптомы заболевания:
- ощущение дискомфорта и боли в зоне шее;
- истончение кожи;
- повышение потливости и температуры тела;
- расслоение ногтей и истончение локонов;
- сокращение объема легких, а также одышка;
- экзофтальм (увеличение в размерах, а также выпячивание глаз), отечность век без нарушения движения глаз;
- проблемы с сердечными функциями: повышение артериального давления, тахикардия, аритмия, сердечная недостаточность;
- повышенная утомляемость;
- у мужчин может наблюдаться снижение полового влечения, а у женщин — различные нарушения менструаций;
- часто повторяющиеся позывы к мочеиспусканию;
- повышение в крови уровня сахара, которое приводит к появлению тиреогенного диабета;
- расстройство аппетита, рвота, диарея и тошнота, которые становятся причинами резкого снижения веса;
- больные также жалуются на озноб, внутреннюю дрожь и жар в теле.
Диагностика
Дифференциальная диагностика строится на основании клинических исследований пациента, в частности, уровней тиреоидных гормонов в течение некоторого времени. Определяют тироксин (Т4-норма — 50—140 нмоль/л для детей старше 2 месяцев) и трийодтиронин (T3-норма — 1,50—3,85 ммоль/л). При гипотиреозе их уровень снижается пропорционально тяжести заболевания, уровень ТТГ резко повышен. Определённые изменения уровней тиреоидных гормонов возможны под действием неблагоприятных экологических условий, под влиянием факторов профессиональной деятельности (химические вещества, радиация).
