ГБН у новорожденных — что это такое, симптомы и лечение

Другие заболевания из группы Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм:

Диагноз

Предположение о возможности развития Гемолитической болезни новорождённых должно возникнуть при обследовании беременной в женской консультации. Резус-отрицательная кровь у матери и резус-положительная у отца, указания в анамнезе матери на переливание крови без учета резус-фактора должны вызвать предположение о возможности Г. б. н. у ожидаемого ребенка. Наличие отягощенного акушерского анамнеза (мертворождения, самопроизвольные выкидыши, рождение детей с Г. б. н., отставание в психическом развитии старших детей) заставляет подумать о возможности более тяжелого течения Г. б. н. у ожидаемого ребенка, т. к. последующие беременности ведут к усилению сенсибилизации у изоиммунизированных женщин.

В таких случаях можно до рождения ребенка исследовать на антитела околоплодные воды, полученные с помощью амниоцентеза (см.). Наличие неполных антител в околоплодных водах говорит о конфликте средней тяжести или тяжелом, но отрицательный результат анализа не исключает возможности развития Г. б. н.

Ранний диагноз Г. б. н. и оценка тяжести заболевания должны быть проведены сразу после рождения ребенка. Наличие резус-отрицательной крови у матери и резус-положительной крови у новорожденного (при групповой несовместимости — наличие 0(I) группы у матери и А(II) или B(III) — у ребенка) и наличие резус-антител в сыворотке крови матери указывают на возможность развития Г. б. н. Для выяснения тяжести заболевания необходимо определить титр резус-антител (при высоком титре — начиная с 1 : 16 и выше — чаще имеют место тяжелые формы заболевания ребенка). При групповой несовместимости следует учитывать наличие высокого титра иммунных а- и (3-агглютининов (см. Группы крови). Как правило, в случае тяжелого течения диагноз не вызывает затруднений даже при отсутствии анамнестических данных: околоплодные воды и родовая смазка окрашены в желтый или зеленый цвет, ребенок отечный, желтушный или бледный, увеличены печень и селезенка. В неясных случаях имеет значение клин, анализ крови новорожденного, особенно пуповинной, т. к. изменения со стороны крови при Г. б. н. выявляются значительно раньше, чем другие клин, признаки заболевания. Диагностическое значение имеет снижение гемоглобина ниже 16,6 г%, наличие в крови нормобластов и эритробластов (больше чем 10 на 100 лейкоцитов), содержание билирубина в пуповинной крови выше 3 мг% по Ван-ден-Бергу, положительная проба Кумбса (см. Кумбса реакция) при резус-конфликте (при конфликте по системе AB0 — проба Кумбса отрицательная).

Рис. 2. Таблица Полачека для определения показаний к обменному переливанию крови в соответствии с динамикой билирубина у детей в первые дни жизни при гемолитической болезни новорожденных. При содержании билирубина выше верхней кривой показано обменное переливание крови, нише нижней кривой — обменное переливание крови не показано. При содержании билирубина, соответствующем промежутку между верхней и нижней кривыми, обменное переливание крови производится в зависимости от клинических данных.

Трудно бывает поставить диагноз, если Г. б. н. вызвана другими антигенами. В таких случаях проводят исследования сыворотки крови на наличие антител и определение их титра. Ранняя диагностика Г. б. н. имеет значение для срочного проведения заменного переливания крови. Если же сразу при рождении сложно решить вопрос о тяжести Г. б. н., то можно провести оценку по таблице Полачека (К. Polacek) (рис. 2) или вычислить почасовой прирост билирубина по формуле В. А. Таболина:

Bt = (Bn2 — Bn1) / (n2-n1) мг%,

где: Bt — почасовой прирост билирубина; Bn1 — уровень билирубина при первом определении; Bn2 — уровень билирубина при втором определении; n1 — возраст ребенка в часах при первом определении билирубина; n2 — возраст ребенка в часах при втором определении билирубина.

Дифференциальный диагноз: надо исключить затянувшуюся физиологическую желтуху новорожденных (см. Желтуха, у детей), транзиторную негемолитическую гипербилирубинемию (см.), наследственные гемолитические анемии — сфероцитарную Минковского — Шоффара и несфероцитарную (см. Гемолитическая анемия, Энзимопеническая анемия), желтухи вследствие дефицита глюкуронилтрансферазы или семейную негемолитическую гипербилирубинемию с ядерной желтухой — так наз. синдром Криглера — Найярра (см. Гепатозы), желтуху и анемию при сепсисе (см.), цитомегалии (см.), токсоплазмозе (см.), врожденном сифилисе (см.) и других инфекционных заболеваниях, анемии при кровотечениях и кровоизлияниях и др.

Лечение Гемолитической болезни плода и новорожденного:

Лечение гемолитической болезни новорожденного — достаточно длительная и сложная задача. В тяжелых случаях на первом месте стоят борьба с асфиксией и коррекция ацидоза. Одним из методов лечения тяжелых форм гемолитической болезни новорожденных до сих пор является обменное переливание крови.

Впервые трансфузию эритроцитов при гемолитической болезни новорожденных применили в 1927 г. В тот период переливали кровь, совместимую лишь по системе АВ0, и часто использовали кровь отца. Смертность при данной манипуляции составляла 40%. После открытия резус-фактора и выяснения причин гемолитической болезни новорожденного детям начали переливать резус-отрицательную кровь, что снизило летальность до 30%. В дальнейшем женщин стали родоразрешать на 2-3 недели раньше положенного срока и переливать резус-отрицательную кровь; смертность снизилась до 20%, а после введения в практику обменных переливаний крови смертность составляет около 10%.

Следует отметить, что заменные переливания нередко дают серьезные осложнения, в первую очередь при нарушении техники переливаний. Необходимо использовать только свежую кровь, хранившуюся ни в коем случае не более 4 дней (лучше не более 2 дней). Вводить кровь следует не очень быстро, не быстрее 10 мл/мин. Иногда причиной смерти становится воздушная эмболия. Введение холодной крови может привести к остановке сердца, приступу удушья. Одним из осложнений заменных переливаний может быть синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания, как при массивных переливаниях крови. На первом этапе этого синдрома возможны тромботические осложнения, в том числе тромбозы портальных вен, затем может развиться выраженная кровоточивость с падением уровня тромбоцитов. Недостаточная асептика может вызвать септические осложнения. Как и все переливания, заменные переливания чреваты опасностью сывороточного гепатита. Заменные переливания, спасающие много новорожденных, можно использовать лишь при серьезных показаниях. Для их определения следят за уровнем непрямого билирубина, исследуют его прирост. У доношенных детей прирост, превышающий 5,2 мкмоль/л, а у недоношенных — 1,7 мкмоль/л, требует заменного переливания крови. Следует иметь в виду, что максимальный уровень билирубина при этой форме наблюдается на 3–4-й день болезни. Заменные переливания рекомендуются лишь при повышении уровня билирубина до 250-300 мкмоль/л. Используется кровь группы 0, совпадающая с резус-принадлежностью ребенка.

У доношенных новорожденных гемолитическая анемия, связанная с резус-несовместимостью, часто тяжелее, чем у детей, рожденных за 2-3 недели до срока. Это связано с меньшим количеством резус-антигена на поверхности эритроцитов у недоношенного ребенка. В отличие от резус-конфликта при болезни АВ0 никогда не прибегают к досрочному родоразрешению.

При нетяжелых формах гемолитической болезни новорожденного, связанной как с резус-несовместимостью, так и с несовместимостью по системе АВ0, можно использовать фенобарбитал, активирующий фермент глюкокуронилтрансферазу, необходимый для глюкуронирования билирубина. Иногда фенобарбитал назначают женщине в течение 2 недель до родов, но чаще лечение фенобарбиталом проводят новорожденному с нерезкой гипербилирубинемией в дозе 4 мг/(кг/сут.). В нетяжелых случаях гемолитической болезни новорожденного используется светотерапия. Электромагнитные волны видимой части спектра (420-460 ммк) переводят непрямой билирубин в безвредные, растворимые в воде соединения (дипиролы), которые легко выделяются из организма. Эффективность такой терапии невелика.

Online-консультации врачей

Новости медицины

6 простых привычек, чтобы круглый год не болеть простудами: рекомендуют все врачи,
17.03.2021

Морепродукты становятся вредными для здоровья?,
05.01.2021

Digital Pharma Day. Будьте во главе digital-трансформации фармацевтической индустрии,
09.10.2020

В сети EpiLaser самые низкие цены на ЭЛОС эпиляцию в Киеве,
14.09.2020

Новости здравоохранения

Эксперт назвала три отличия простуды от COVID-19,
05.01.2021

В мире более 86 миллионов случаев COVID-19,
05.01.2021

Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020

Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020

Патологическая анатомия

Патологоанатомические изменения при внутриутробной смерти плода при сроке беременности V—VII мес. (ранняя фетопатия) скудные. Изучение их затрудняется из-за аутолиза и мацерации.

Рис. 21. Эритробластоз печени. Обилие эритробластов и нормобластов (темные клетки) в синусоидах печени при отечной форме гемолитической болезни новорожденных (окраска гематоксилин-эозином; х 400).

Рис. 22. Накопление гемосидерина (синего цвета) в макрофагах красной пульпы селезенки при желтушной форме гемолитической болезни новорожденных (окраска по Перльсу; х 400).

Рис. 23. Острое набухание, ишемические изменения нейронов (указано стрелками) в аммоновом роге головного мозга при желтушной форме гемолитической болезни новорожденных (окраска по Нисслю; х 400).

Отечная форма Г. б. н. характеризуется общими значительными отеками, кожа плода бледная, полупрозрачная, блестящая, частично мацерированная, с петехиальными кровоизлияниями. В полостях тела — транссудат, количество к-рого достигает 30% веса тела плода (800 мл). Сердце, печень и селезенка значительно увеличены. Почки плотны и полнокровны, сохраняют выраженную эмбриональную дольчатость. Мягкая мозговая оболочка и ткань мозга отечны и полнокровны. Вил очковая железа атрофична. Имеются признаки недоношенности: задержка формирования ядер окостенения и др. При микроскопическом исследовании определяется значительный эритробластоз в печени (цветн. рис. 21), селезенке, лимф, узлах, почках. В костном мозге — преобладание ядросодержащих клеток эритроцитарного ряда. Отмечается умеренный гемосидероз органов. В сердце находят гиперплазию мышечных волокон. В печени, надпочечниках, головном мозге отмечаются кровоизлияния, дистрофические и некробиотические изменения, плазматическое пропитывание и фибриноидные изменения мелких сосудов. Изменения головного мозга характерны для состояния хронической гипоксии. Даже у доношенных плодов имеются признаки тканевой незрелости. Плацента отечна, с признаками преждевременной инволюции.

При анемической форме Г. б. н. выражены общая бледность покровов и малокровие внутренних органов. В печени и селезенке находят умеренный эритробластоз. Дистрофические и некробиотические изменения в органах незначительные. Изменения головного мозга выражены менее резко, чем при отечной форме. Смерть может наступить в период новорожденности от интеркуррентного заболевания.

Жeлтушная форма Г. б. н. характеризуется желтушностью покровов. В желтый цвет прокра-щены также подкожный жировой слой и интима крупных сосудов. Количество непрямого билирубина в сыворотке крови может достигать 20—40 мг% . В брюшной и плевральной полостях, в полости перикарда— небольшое количество прозрачной жидкости желтого цвета. Ядра головного мозга — гиппокамп, область дна ромбовидной ямки, нижние оливы, ядро подбугорья, бледное ядро, зубчатое ядро мозжечка — интенсивно прокрашиваются билирубином в охряно-желтый цвет (так наз. ядерная желтуха). Печень и селезенка увеличены. Последняя плотная, коричнево-красная на разрезе. В почках развиваются билирубиновые инфаркты (см.). В миокарде выявляются дистрофия и вакуолизация мышечных волокон. При микроскопическом исследовании обнаруживают дистрофические и некротические изменения (острое набухание, ишемические изменения) ганглиозных клеток головного мозга (цветн. рис. 23). Тяжесть поражения мозга усугубляется гипоксией из-за повреждений мелких сосудов. В печени и селезенке резко выражен гемосидероз (цветн. рис. 22), но эритробластоз менее значительный, чем при отечной форме. В печени, кроме того, обнаруживают желчные стазы, тромбы, иногда с образованием желчных камней.

Лечение гемолитической болезни новорожденного

Лечение включает непрерывную фототерапию голубым светом, проведение дезинтоксикации, назначение энтеросорбентов, фенобарбитала, иммуноглобулинов внутривенно, заменное или обменное переливание крови, эритроцитарной массы и плазмы.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

• Фенобарбитал (активатор фермента глюкуронилтрансферазы). Режим дозирования: Фенобарбитал принимается внутрь. Лечение фенобарбиталом проводят новорожденному с нерезкой гипербилирубинемией в дозе 4 мг/кг/сут.
• Гидрокортизон (системный ГКС). Режим дозирования: в течение первых 4-5 дней гидрокортизон вводят внутримышечно из расчета 1 мг/кг массы тела, затем назначают Преднизолон по 0,5-1 мг в течение 5-6 дней с постепенным снижением дозы.
• Аллохол (холекинетическое и холеретическое средство). Режим дозирования: внутрь, после приема пищи, по 1/4 таблетки 3 раза в день.
• Калия оротат (негормональное анаболическое средство). Режим дозирования: принимают внутрь из расчета 10-20 мг/кг массы в 3 приема за 1 ч до еды или через 4 ч после еды. Курс лечения 3-5 недель.
• Бендазол (Дибазол) — препарат, улучшающий функцию ЦНС. Режим дозирования: принимать внутрь по 0,002 г 2 раза в сутки. Курс лечения 10 дней.

Что такое Гемолитическая болезнь плода и новорожденного —

Под гемолитической болезнью плода и новорожденного понимают гемолитическую анемию, возникающую в связи с антигенным различием эритроцитов матери и ребенка, выработкой антител иммунокомпетентной системой матери против этого антигена, проникновением антител через плаценту и разрушением эритроцитов плода или ребенка под влиянием этих антител. Чаще всего антитела направлены против антигенов системы резус. Они вырабатываются иммунной системой резус-отрицательной женщины. Реже антитела направлены против групповых антигенов А или В ребенка и вырабатываются в организме матери группы 0.

Патогенез (что происходит?) во время Гемолитической болезни плода и новорожденного:

Иммунизация матери резус-положительными эритроцитами плода происходит в родах, значительно реже женщина иммунизируется до беременности, обычно при трансфузии эритроцитов с отсутствующим у женщин антигеном. Было показано, что вероятность иммунизации женщины значительно выше тогда, когда муж и жена имеют одну и ту же группу крови по системе АВ0.

Термин «гемолитическая болезнь новорожденных» часто используют для обозначения анемии, связанной с резус-несовместимостью. Однако этот термин подразумевает и другие формы гемолитической анемии, в частности гемолитическую анемию, связанную с несовместимостью по системе АВ0, которая существует приблизительно в 20% всех беременностей. Лишь в 10% беременностей, несовместимых по системе АВ0, антитела матери влияют на плод. Гемолитическая болезнь АВ0 встречается 0 детей, матери которых имеют группу крови 0. Нормальные изоагглютинины АВ   принадлежат к классу IgM. Они не проходят через плаценту. Однако у 10% здоровых людей группы 0 имеются антитела против антигенов А и В, относящиеся к классу IgG. Такие антитела обнаруживаются как у женщин, так и у мужчин и не зависят от предшествующей иммунизации. Эти антитела проходят через плаценту и могут вызывать гемолитическую анемию у плода или новорожденного. Среди детей-первенцев гемолитическая анемия АВ0 встречается так же часто, как и среди детей, рожденных от вторых и третьих родов.

Частота гемолитической болезни новорожденных, связанная с резус-несовместимостью, возрастает с каждыми последующими родами.

Профилактика Гемолитической болезни плода и новорожденного:

Профилактика резус-иммунизации — в первую очередь осторожность при переливаниях крови у девочек, девушек, молодых женщин, когда ошибочно может быть введена резус-положительная кровь. Это возможно при получении ложно-положительных результатов, нередко наступает иммунизация какими-то отсутствующими у девушки антигенами

В дальнейшем это приводит к гемолитической болезни новорожденного. Следовательно, переливание кровезамещающих растворов должно использоваться строго по жизненным показаниям. Однако чаще всего иммунизация женщин наступает в родах, в связи с чем разработана профилактика резус-несовместимости в родах.

Этот метод профилактики резус-конфликтной анемии в настоящее время широко используется.